第一章 淀粉样变神经病1.pptVIP

淀粉样变神经病 分类： 家族性淀粉样变神经病 原发性淀粉样变 继发性（反应性）淀粉样周围神经病 最新国际分类： Ⅰ依据在气管内外分布的情况 最新国际分类： Ⅱ依据有无原发疾病 最新国际分类： Ⅲ依据类淀粉物质某些生化方面及免疫荧光所显示出的不同点 辅助检查特点： 淀粉样物质沉积于细胞外—刚果红染色（+）。 电镜下沉积物（纤维蛋白）呈细丝样结构、不分叉、长约75—80埃。 偏光显微镜观察呈淡绿的双折射色。 X线检查呈β折叠结构。 通过免疫荧光检查可将之分型。 家族性淀粉样神经病 常染色体显性遗传，可分为多个型。尽管类型不同，但其临床特点相近： 家族性淀粉样变性多神经病临床表现 AL—型类淀粉样变性病 是一种以组织内出现单克隆免疫球蛋白沉积为特点的浆细胞病。 累及部位：中胚层组织—心、肾、舌、关节、 肺、消化道 AL—型类淀粉样变性病 临床特点： 多发于40岁以上，以40—60岁最多见 M：F=2：1 首发症状以四肢无力、体重下降多见 临床以多系统损害为主 10—20%有浆细胞病或淋巴瘤 AL—型类淀粉样变性病 常见临床表现： 充血性心衰 肾病综合征/肾衰：蛋白尿 皮肤瘀斑：类淀粉样物质沉积于血管壁→血管病变→渗出 淀粉样变周围神经病： 诊断： 确诊依靠活检： 刚果红染色 各种前