进行性核上性麻痹-社会福祉法人兵库県社会福祉事.PDFVIP

進行性核上性麻痺 パンフレット 兵庫県立リハビリテーション中央病院 神経内科 Ⅰ 進行性核上性麻痺とは （ＰｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅＳｕｐｒａｎｕｃｌｅａｒＰａｌｓｙ：ＰＳＰ） 脳の神経細胞内およびグリア細胞内にタウ蛋白の異常蓄積を認めることか ら、大脳皮質基底核変性症、嗜銀顆粒性認知症とともにタウオパチーに分類さ れる神経変性疾患です。アストロサイトにタウが蓄積したものはｔｕｆｔｅｄ　 ａｓｔｒｏ ｃｙｔｅと呼ばれ、ＰＳＰに特異的な所見とされています。病因は不明です。 有病率は人口１０万人あたり約１０名です。発症年齢は平均60歳前後で、男性 に多く発症します。 Ⅱ 症 状 初発症状は過半数が易転倒性を始めとする歩行障害です。また上下方向へ の眼球運動障害が起こり、特に初期は下方視が強く制限されます。固縮は四 肢よりも頚部や体幹に著