2011年特发性肺纤维化诊断与治疗循证新指南解读.PDFVIP

·313· ·述评· 2011年特发性肺纤维化诊断和治疗 循证新指南解读 蔡后荣 南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸科(江苏南京210008) 2000年美国胸科学会／欧洲呼吸学会(A聊ERs)发表库的登记资料，估计美国总人口中，IPF患病率为(14．O一 了特发性肺纤维化(idiopachicpulm帆aryfibr08is，lPF)诊断和42．7)／lO万，发病率为(6．8一16．3)／lO万。目前不 治疗的共识…。历经11年，IPF的临床和基础研究均取得清楚IPF的发病率和患病率是否受地理、国家、文化或种族 了许多重要进展。2011年来自美国胸科学会(A眦ric蛐等多种因素的影响。 no嘲ic 三、高危因素 Socie哆，A1s)、欧洲呼吸学会(Europe蚰R船piratory Society， IPF虽然定义为病因不明的疾病，但2011指南指出IPF S0ciety，ERS)、日本呼吸学会(Jap锄e孵№pimtory Americ蚰1110眦ic JRS)和拉丁美洲胸科学会(L丑tin 可能的高危因素有：(1)吸烟：吸烟危险性及家族性与散发 Associati∞，ALAT)的间质性肺疾病(ILD)、特发性间质性肺的IPF发病明显相关，特别是每年吸烟超过20包。(2)环境 暴露：IPF与多种环境暴露有关，如暴露金属粉尘(铜锌合 炎(IIP)和IPF领域的著名专家，系统回顾了20lO年5月前 有关IPF的文献，共同制定了第一部以循证为基础的IPF诊金、铅、钢)、木尘(松树)、务农、石工、抛光、护发荆，接触家 畜、植物、动物粉尘等。(3)微生物因素：虽然目前不能确定 断和治疗指南(简称20ll指南)，于2011年3月正式颁 布忙1。20ll指南涵盖当今对IPF的最新知识，囊括IPF定微生物感染与IPF发病的关系，但有研究提示感染，尤其是 义、流行病学、危险因素、诊断、自然病史、分期与预后、治疗 慢性病毒感染，包括EB病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、人类 和疾病过程监控、将来的研究方向等多方面的内容。限于篇 疱疹病毒等可能与IPF发病有关。(4)胃食管反流：数项研 幅，本文对20ll指南中的主要内容作一简介，以飨国内 究提示，多数IPF患者有异常的胃食管反流，异常的胃食管 同道。 反流导致反复微吸入是IPF高危因素之一。但多数IPF患 一、IPF的定义 者为“隐性反流”，缺乏胃食管反流的临床症状，因此容易被 忽略。(5)遗传因素：家族性IPF为常染色体显性遗传，占所 20ll指南中IPF的定义为原因不明、出现在成人、局限 于肺、进行性致纤维化的间质性肺炎，其组织病理学和放射 有IPF患者比例5％。家族性IPF可能存在易感基因。近 inte玛titiaI 期的全基因组研究发现，在染色体4q31上功能尚不清的 学表现为普通型间质性肺炎(mual pneum∞ia， ELMOD2可能是家族性IPF患者的易感基因。某些基因突 UIP)。与2000年IPF的定义相比较，2011指南在IPF的定 义中保留组织病理学表现为uIP型的内容，但首次将放射学 变，如SP．C基因突变与家族性肺纤维化有关，但未在散发 IPF发现该基因突变。罕见SP·A2基因的突变与家族性肺 表现为uIP型写入IPF的定义，强调识别高分辨率CT(hig}I． msolution