神经系统疾病讲课2—培训课件.pptVIP

* 帕金森病UK脑库诊断标准 UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria * 步骤I：帕金森病症状的诊断 运动减少： 随意运动在始动时减慢， 疾病进展后，重复性运作的速度及幅度均低。 至少符合下述一项： A、肌肉强直 B、静止性震颤：4-6Hz C、直立不稳（非原发性视觉、前庭功能、脑功能及本体感受功能障碍造成） * 步骤II：帕金森病的排除标准 反复的脑卒中发作史，后逐步出现帕金森样症状 反复的脑损伤史 确切的脑炎病史 有眼球运动障碍 在症状出现时，应用精神抑制药物 1个以上的亲属患病 病情持续性缓解 * 步骤II：帕金森病的排除标准（续） 发病三年后，仍是严格的单侧受累 核上性麻痹 小脑征 早期即有严重的自主神经受累 早期即有严重痴呆，伴有记忆力、语言和行为障碍 锥体束征阳性 CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水 用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍） 接触过MPTP，一种阿片类镇痛剂的衍生物，对黑质细胞有特异性毒性 * 步骤III：帕金森病的支持性标准 确诊为帕金森病需要至少符合下列3项以上： 单侧起病 静止性震颤 疾病逐渐进展 发病后多为持续性的不对称性受累 对左旋多巴的治疗反应不良（70-100%） 应用左旋多巴导致的严重异动症 左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年） 临床病程10年以上（含10年） * 帕金森病的鉴别诊断 1、继发性帕金森综合征： 1.1 药物性帕金森综合征： 临床表现难以区别 症状多为两侧对称 病史中有服用抗精神病药物史 可伴有异动症，但常先于一侧肢体出现 暂停抗精神病药物后，数周至六月症状消失 利血平、神经安定剂、胃复安、氟桂利嗪等 * 帕金森病的鉴别诊断 1.2血管性帕金森综合征： 由纹状体中微血管堵塞引起 临床上步态障碍明显、震颤较少见 常伴局灶神经系统体征（如锥体束征、假性球麻痹、情绪不稳、痴呆等） 起病突然，病程呈阶梯样进展或者进展不大。 左旋多巴制剂一般无效 * 帕金森病的鉴别诊断 1.3 脑炎后帕金森综合征： 可发生于任何年龄，常见于40岁前人群 起病前有发热、嗜睡、眼肌麻痹或流感病史 震颤等症状的发展快于一般的帕金森病 常见动眼危象、流涎等 * 帕金森病的鉴别诊断 1.4 外伤性帕金森综合征：有无外伤等病史可加以鉴别 2002年冬奥会 　　 * 帕金森病的鉴别诊断 2、帕金森叠加综合征 较少或不出现震颤 步态异常出现较早 对左旋多巴治疗不敏感 * 帕金森病的鉴别诊断 2.1进行性核上性麻痹 临床多为动作减少，轴性、对称性帕金森综合征。 震颤：10-15% 早期出现平衡障碍，发病时或发病一年内出现向后倒 颈部强直并稍后仰、假性球麻痹、认知障碍 眼动慢、瞬目速度慢、向下凝视不能，垂直凝视麻痹是必有的特征。 L-dopa治疗反应差，但10%患者早期有效。 * 帕金森病的鉴别诊断 2.2 Shy-Drager综合症（原发性体位性低血压） 帕金森症状 发病症状对称 5年内发展迅速 有体位性低血压 自主神经症状：大小便失禁、无汗、肢体远端小肌肉萎缩 小脑、锥体束症状 对L-dopa反应不佳 * 帕金森病的鉴别诊断 2.3 纹状体黑质变性 临床表现与帕金森病难以鉴别 鉴别主要靠病理诊断 左旋多巴疗效差 * 帕金森病的鉴别诊断 2.4 皮质基底节变性 不对称（经典） 强直-运动不能，肌张力障碍、jerk粗大震颤、肌阵挛 肢体忽略、失用、皮层感觉障碍 认知障碍 上视麻痹 无明显自主神经功能紊乱 L-dopa无效 * 帕金森病的鉴别诊断 2.5 弥漫性Lewy体病 痴呆发病在先（较重），或者在PD发病后一年内发生痴呆 早期出现幻觉（视）、妄想、谵妄 波动性认知障碍，觉醒和注意力变化 对称性帕金森征，多为动作减少，震颤轻，无异动症，无明显肌张力障碍 *