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概述 *本病又称婴儿手足搐搦症, *多见于1岁内小儿,尤以3-9个月发病率最高,冬春季多见, *主要由于维生素D缺乏,甲状旁腺代偿功能不足或其它多种因素的影响,致血中游离钙降低,使神经兴奋性增高,引起局部或全身肌肉抽搐。 【血钙】 1、血清钙:总钙2.25~2.75mmol/L(9~11mg/dl)。 三种形式:⑴结合钙——与蛋白结合,40%(1.13mmol/L), ⑵弥散钙————————60%(1.38mmol/L): ①离子钙———80%(1.13mmol/L), ②枸橼酸钙——20%(0.13mmol/L)。 2、总钙调节:VitD、甲状旁腺素、降钙素。 3、离子钙:活性最强。 4、影响离子钙浓度因素:⑴PH↑ 结合钙↑→ 离子钙↓ ⑵血浆蛋白↓ →离子钙正常 ⑶血磷↑→ 离子钙↓ 【病因】 VitD缺乏,甲状旁腺反应迟钝, 总钙低于1.75~1.88mmol/L或 钙离子低于1.0mmol/L(4mg/dl) 手足搐搦; 春夏阳光充足,或开始VitD治疗时; 发热、感染、饥饿、人工喂养时,血磷↑ 钙离子↓; 早产儿、慢性疾病→Ca2+贮存少,消耗多 →Ca2+↓ 发病机理 小肠Ca、P吸收 PTH调节 迟钝,PTH 低血钙不能恢复 继续 手足搐搦 (Tetany) PTH 破骨细胞 作用 骨重吸收 血钙恢复 骨软化 成骨细胞代偿增生(肥大软骨细胞凋亡 ) 骨样组织堆积(Rickets) 肾重吸收P 低血磷 细胞外液(Ca、P浓度不足) 骨正常矿化受阻 VitD 血钙 (一)维生素D缺乏症初期,若甲状旁腺未能代 偿其血钙的降低, (二)春夏季户外活动增多,或用维生素D治疗之初,使血钙下降。 (三)感染、发热、饥饿时,由于组织分解,磷从细胞内释出,血磷升高,使血钙下降。 (四)六个月以内婴儿,生长发育最快 (五)长期腹泻或梗阻性黄疸,使维生素D与钙的吸收减少,致血钙降低。 (六)当血液pH升高时 血钙降低相关因素 【显性症状】 ①惊厥——突然发作全身抽动,停止后活动如常;为婴儿期最常见的症状。 ②手足搐搦——突发痉挛呈弓状;幼儿和较大儿童多见③喉痉挛——喉部肌肉及声门突发痉挛,婴儿多见;由于喉部肌肉 痉挛而 出现呼吸困难和吸气性喘呜,重者可致窒息死亡,应予重视。 临床表现 【隐性体征】 在患儿低血钙接近临界水平,但临床尚未出现上述症状时,称隐性手足搐搦症。此时其神经肌肉应激性增强,刺激周围神经可诱发局部肌肉抽搐,出现以下体征: 1.面神经征:扣击面神经孔处,眼睑口角抽动; 2.陶瑟征(Trousseau sign ):测血压,维持在收缩压和舒张压之间5分钟,手出现痉挛。 3.腓神经征:扣击腓骨小头,足向外侧收缩; 临床表现 诊断 *冬未春初,婴儿或早产儿反复发作的无热惊厥,间隙期意识清晰 *有维生素D缺乏史或佝偻病体征,查血钙常低于1.7~1.9mmo1/L,必要时查游离钙 *钙剂试验性治疗也有助于诊断。 *妊娠期孕母小腿抽搐史是诊断重要线索。 *在鉴别诊断上须注意与其它无热性惊厥如婴儿痉挛症,低镁惊厥,先天性喉喘鸣等鉴别。 【诊断和鉴别诊断】 诊断:婴儿突发无热惊厥,发作后神志清醒,血钙降低。 鉴别诊断: 其他无热惊厥性疾病: 低血糖症:清晨空腹、进食不足、惊厥→昏迷、口服或 静注葡 萄糖后立即恢复,血糖<2.2mmol/L; 低血镁症:新生儿婴幼儿,镁低于0.58mmol/L(1.4mg/dl); 婴儿痉挛症:点头状抽搐、意识障碍、智力异常、EEG; 甲状旁腺功能减退:惊厥、血磷↑血钙↓颅基底节钙化。 中枢神经系统感染 喉炎 治疗 *应立即控制惊厥,迅速补钙,可同时给予维生素D治疗。 *(一)急救处理 *(二)补钙剂 *(三)维生素D疗法 【治疗】 急救处理: 呼吸道通畅 迅速控制惊厥或喉痉挛——苯巴比妥、水合氯醛、安定 钙剂治疗:Inj.10%G.S10~20ml iv
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