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氨苯砜综合征 李文忠 二00五年7月 一、DDS的临床应用：麻风、水疱大疱性皮肤病、皮肤血管炎、结节性多动脉炎、结节性囊肿性痤疮等皮肤病的治疗，亦可用于弓形体病和卡氏肺囊肿肺炎的化学预防和治疗。 二、DDS综合征：是机体对DDS致敏所引起的一种超敏反应，又称DDS超敏综合征（DHS）。 1、潜伏期：从DDS治疗开始到出现超敏反应的时间为5～6周，已经致敏者可在再次服药后的6h内发生，也有在治疗6个月后发生。 2、临床特点：在初次用DDS治疗5～6周以后，突然发生泛发性斑丘疹或剥脱性皮疹，伴发热、不适和无力，继之出现肝脏肿大和触痛、黄疸、全身淋巴结病变和单核细胞增多。 3、皮肤表现：变化差异很大，包括红皮病、丘疹红斑性皮疹、多形红斑、剥脱性皮炎、中毒性表皮坏死和Stevens-Johnson综合征。红皮病的发生率占22.2～76.5%。由于其潜伏期在5～6周，故又称为“5周DDS皮炎”。 4、化验检查：血液学异常，如白细胞增多、嗜伊红细胞增多、单核细胞增多，可见少量异形单核细胞，以及肝功能异常。 5、临床分型 经典型 — 出现所有典型症状 不完全型 — 仅表现为部分症状 6、DDS剂量与DHS的严重性无关。 8、鉴别诊断 （1）传染性单核细胞增多症：除发热、丘疹、肝脾肿大、全身性淋巴结肿大外，可见膜性扁桃体炎、腭部瘀点。鼻咽拭子可培养出E-β病毒。血中异形淋巴细胞10%者。萤光抗体检查有时可见E-β病毒的特殊抗体。 （2）病毒性肝炎 （3）由于DDS致敏个体在服DDS的头24～48h能发生光毒性和光变应性反应，因此早发性DHS应与之鉴别。 三、DDS综合征的发生率 Lowe（1950）首次报告麻风病人中用DDS治疗2～3周后出现发热、肝炎、淋巴结肿大和周围血中单核细胞增高，临床上类似单核细胞增多症。 Allday等于1951年命名为DDS综合征。 DDS超敏在DDS临床应用初期，文献上病例报告较多，但1956～1980年关于其文献报告实际上已经消失，但1980年以后关于其报告日益增多，与MDT推广应用相一致。 DDS综合征发生率报告： Lowe（1951）：2% 尼日利亚 Smith（1988）：1956～1980年DHS很少，1980 ～ 1986年发现24例（泰国北部）。 Richardus等（1989）：1970～1982年DHS发生率 8/2350=0.3%，如加6例可疑，则14/2350=0.6%； 1982 ～1988年DHS发生率19/524=3.6%，比1970 ～ 1982年高10倍。 Roge（1994）：1.3% 印度 臬管蔚（1995）：MDT前1357例住院病人中无DHS， 1986 ～1994年发现24例新病人中3/24=12.5%为DHS。 Wogel（1998）：文献复习1949～1995年发现DHS：46年中共103例，大多在1980年以后报告。1996 ～1998年从Medline扫描和印度麻风杂志的7篇文章中共检出24例，，这与前述46年中仅报告103例大不相同。 Rao（2001）：印度，5例，其中麻风4/252=1.6%，另一例为痤疮。 Leta等（2002）：复习了1956 ～2001年15个麻风流行国家文献中的DHS，1980年以后报告108例，占96.2%。 其中： 完全型62例，占57.4%(发热、皮疹、淋巴结病变和肝炎）。 不完全型占总数的42.6%。 死亡占总数的12.96%。 完全型中6/62例死亡，占9.6%。 死亡与肝损伤无统计学意义。 四、DDS综合征增多的有关因素 1、MDT应用后，病人服从性和门诊就诊率提 高，医务人员比以前能更好地发现DHS。 2、MDT推广促进了麻风控制规划组织管理的改 进，医务人员的服务质量提高了。 3、1980年以后DHS的病例报告增多，有助于 医务人员对DHS的认识了解。 4、除麻风外，其他医务人员（皮肤科、内科）对DDS应用增多，引起了这些医务人员的重视，因此1996～1998年麻风病人中的DHS均自皮肤科和内科医生的报告。 5、1980以前麻风DDS治疗在开始时采用小剂量，以后逐渐增加，推测这种从小剂量开始的策略，是否能使部分病人脱敏。 6、大剂量DDS和RFP联合应用的可能影响：以往DDS+B663治疗，DDS综合征的发病并未增加，1982年采用MDT以后，MB-MDT和PB-MDT方案治疗者，DDS综合征患者均增多，有人怀疑RFP可能使某些对DDS易感者致敏，提示RFP可能是促使DDS超敏反应升高的一个可能因素。 五、治疗原则