耳聋的诊断与鉴别诊断.ppt

耳聋的诊断与鉴别诊断 上海市第四人民医院 王惠君 诊断听力学的主要内容是检查与诊断聋病,不同原因和不同性质的听力减退常得出不同特征的测听结果. 病变性质: 器质性耳聋 功能性耳聋 损害部位 传导性 感音神经性 混合性 传导性聋: 中耳、外耳病变后引起 先天性 后天性 感音神经性:耳蜗、听神经、听觉传导径路、听中枢病变 混合性:中耳、内耳两部分均有病变 感音神经性 耳蜗性聋(感音性) 蜗后聋(神经性) 中枢性 传导性聋 鼓膜穿孔 1)穿孔大小,穿孔部位 声能以相同的相位经穿孔传入,影响残余鼓膜的振动和直接作用于圆窗而影响镫骨活动,影响低频传导. 2)鼓膜面积减少 鼓膜与前庭窗膜面积比下降,所以穿孔大小与听力损失呈线性关系,穿孔越大,听力损失越大. 穿孔+听骨链中断 约占中耳炎60%,平均听力损失38db,主要累及低频. 听力损失原因:鼓膜失去扩音功能—26.5db 失去听骨链杠杆—7.3db 相位抵消—5.0db 鼓膜与听骨完全缺如 平均听力损失50db 听力损失原因:鼓膜失去扩音功能—26.5db 失去听骨链杠杆—7.3db 相位抵消—16.2db 鼓膜完整,听骨链中断,砧镫关节脱位. 平均听力损失54db,平坦型曲线听力损失原因:失去扩音功能—38db 鼓膜阻断传声波入使声压减少—15～26db 鼓膜完整,听骨中断,卵圆窗封闭 先天性听骨畸形 平均听力损失60db,在高频更为明显 外耳道阻塞(耵聍) 平均听力损失30db,平坦型曲线,如阻塞物与鼓膜紧密接触将会影响鼓膜振动,听力损失加重. 感音神经性听力障碍 先天性: 遗传因素:基因﹑染色体,占儿童聋35% 发育不全:骨性耳蜗、膜性耳蜗、螺旋器、覆膜等畸形 发育中止:螺旋器、覆膜等发育不全. 听觉器官退变:蜗管、感觉终器包括覆膜、螺旋神经节与基底膜等畸形. 上述畸形多为遗传因素或细菌、病毒 及其他毒性物质通过母体进入胎儿影响发育所致,常有残余听力.遗传性退行性病变为内耳于出生时无明显病变,嗣后逐渐发生退变,可伴身体其他部位畸形,成为某种综合症.临床表现为双耳对称性聋,听力减退以高频为主,多伴耳鸣,发生于青少年时期,有家族史. 孕期因素:为胎儿在母体内遭受感染所致,孕初期三月内易发,为不可逆性耳聋.病毒,特别是风疹病毒感染→脐带,胎儿病毒血症或其他物质的毒性作用妨碍内耳正常发育.地方性克汀病绝大多数伴耳聋→聋哑.因胎儿期,甲状腺功能不足影响听觉器官和中枢神经发育所致. 产期因素:临产期后期 后天性: 1)传染病中毒性聋 2)药物中毒性 3)老年性聋 4)音损伤性聋 噪声对听力影响可分为 暂时性阈移 Temporary Threshold Shift(TTS) 永久性阈移 Permanent Threshold Shift(PTS) 声创伤 acoustic trauma TTS 暴露噪声后,出现短期内听阈上升,停止接触,可逐渐恢复 PTS 受噪声影响而出现的终身, 永久性听阈上升,可以是几年内每日暴露于噪声所积累的结果,也可以是单次或几次噪声引起的结果. 声创伤 噪声(例如爆炸)的声级使内耳受到超过其所能承受的力学限度而被破坏(也可有鼓膜破裂,听骨损伤)这种噪声引起的永久性阈移. TTS 只有大于75db的噪声才会引起,噪声强度愈大,暴露时间愈长,TTS也愈大.但中等强度的噪声持续暴露8～16h后,阈移不会再有进一步增加.当阈移不再进一步增加时,这种阈移称之为渐进性阈移Asympfofic Threshold Shift(ATS) 对噪声性TTS的易感性有相当大的个体差异性. 噪声与永久性听力损失的关系 噪声的属性: 1)强度 2)频谱 3)时程(暴露时间 4)一个工作日的暴露量 5)总暴露量 6)类型(稳定性,波动性,间歇性,脉冲性) 噪声频谱与听力损失频率的关系 一般噪声性听力损失以3000HZ、4000HZ、6000HZ的损失最重,以4000HZ凹陷被认为时噪声性听力损失的典型表现. 当噪声暴露时间延长,听力损失的频率逐渐加宽,在稳定噪声环境中工作的前10年期间,听力损失主要表现为3000～6000HZ, 听力损失迅速加重,以后这种加重的过程减缓直致“平台”,