CNS分类—培训课件.ppt

8.更名， a 为包括脑干和脊髓的PNET，去除“幕上PNET”，而采用“CNS PNET”； b 原“起源未明的神经胶质肿瘤”新命名为“其他的神经上皮肿瘤” 9.星形细胞起源肿瘤及室管膜起源肿瘤分类下的肿瘤排序改变：2000年以发病率由高到低排序，2007年以肿瘤分级由低级别到高级别排序。 肿瘤分级 肿瘤分级：脑肿瘤组织学分级是肿瘤生物学 行为预测方式之一。肿瘤分级是临床肿瘤治疗方 案制定的重要依据，特别是决定是否采用放疗与 化疗。WHO分级方案已被广泛采用。 肿瘤实体分级的意义： ★WHO Ⅰ级 一般情况下肿瘤增值慢，单纯手术 切除可以治愈。 ★WHO Ⅱ级 肿瘤增殖活性低，但常呈浸润性生 长，容易复发。 肿瘤分级 ★WHO Ⅲ级 组织学改变具有明显恶性特征，如： 核的异型性、核分裂活跃。大多数 情况下，需要放疗和或化疗。 ★WHO Ⅳ级 细胞恶性特征明显，出现核分裂活 跃、易见肿瘤坏死，病情进展快， 病死率高。如：胶质母细胞瘤、胚 胎性肿瘤、肉瘤等。这类肿瘤有浸 润周围组织的倾向，并可在脑脊髓 组织内播散。 肿瘤分级的预后作用：WHO分级仅仅是预后判断因素之一，其它预后因素如年龄、肿瘤大小、发生部位、瘤细胞增殖指数、遗传学改变等。每个肿瘤需要综合分析，评价预后。 Ⅱ级肿瘤通常生存期超过五年，Ⅲ级生存期二到三年，但Ⅳ级肿瘤与组织学类型与治疗反应关系极大，如胶质母细胞瘤常于1年内死亡，而髓母细胞瘤、生殖细胞瘤，不治疗则进展极快，但是由于放疗手段的改善、结合化疗，5年生存率超过60﹪。 新增肿瘤实体 脑室外神经细胞瘤（extraventricular neurocytoma） 神经元分化的大小均匀、类圆形细胞特征结构为无核纤维岛 梭形的肿瘤细胞围绕血管呈同心圆排列 血管中心型胶质瘤（angiocentric glioma，AG） 第四脑室伴菊形团形成的节细胞 神经细胞瘤 (Rosette-forming glioneuronal  tumour of the fourth ventricle ) Homer-Wright菊形团，均匀一致的小圆核和纤细的纤维丝构成。 乳头状胶质瘤神经细胞瘤（papillary glioneuronal tumor PGNT) 肿瘤细胞围绕血管呈复层排列，形成乳头结构，内层细胞核染色深，外层细胞呈空泡状。 松果体乳头状瘤Papillary tumour of the pineal region 典型的乳头状结构和柱状上皮细胞 垂体细胞瘤 Pituicytoma 伸长的梭形双极细胞交错排列成束细胞核呈卵圆形、长杆状 Thank you ! 中枢神经系统肿瘤WHO分类 WHO classification of tumours of the central nervous system 2007年（第四版） 世界卫生组织（WHO）人类肿瘤国际分类 ★始于1956年WHO执行委员会的一个提案和 1957年世界卫生大会。 ★宗旨：制定全世界都接受和使用的人类肿 瘤分类和分级。 中枢神经系统肿瘤WHO分类回顾 ★1977年，扎伊尔首都金沙萨，制定第一个WHO CNS肿瘤分类（由Zulch主编1979年公布） ★1990年，瑞士苏黎世，对79年的命名和分类 进行了适当的修改和补充，增加了免疫组化 学内容（由Kleihues、Burger、Scheithauer 主编，1993年公布） 中枢神经系统肿瘤WHO分类回顾 ★1999年，法国里昂，WHO国际神经病理学家委 员会对93年的命名和分类进行了适当的修改 和补充，增加了遗传学内容，包括流行病学、 临床、影像学、预后因素等部分（Kleihues、 Cavenee主编，2000年公布） ★ 2006年，德国海德堡癌症研究中心，由25名病理学和遗传学专家，制定了2007年第四版分类，其中包含了另外50名专家的意见 。 星形细胞肿瘤 ＊弥漫型星形细胞瘤 ＊毛细胞型星形细胞瘤 ＊纤维型星形细胞瘤 毛细胞粘液样星形细胞瘤 原浆型