重症肌无力诊断和治医疗中国专家共识.pdfVIP

中国神经免疫学和神经病学杂忐 2012年 11月第 19卷第6期 ChinJNeuroimmunolNeurol2012，V(．19， · 401 · — 重症肌无力诊断和治疗中国专家共识 中国免疫学会神经免疫学分会 中华 医学会神经病学分会神经免疫学组 关键词：重症肌无力 ；诊断 ；治疗 中图分类号 ：R7／i6．1 文献标识码 ：C 文章编号 2012)06—0401一O8 重症肌无 力 (myastheniagravis，MG)是指主 碍 ，生活能 自理 。 要 由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依 赖 、补体 (2)IIB型：中度全身型，四肢肌群 中度 受 累， 参与、主要 累及神经肌肉接头突触后膜 乙酰胆碱受 伴或不伴眼外肌受累，通常有 咀嚼、吞咽和构音 困 体的获得性 自身免疫性疾病 。其发病原 因包括 自 难 ，生活 自理 困难 。 身免疫 、被动免疫及药源性 (如 D青霉胺等)因素 Ⅲ型 ：重度激进型 ，起病急、进展快 ，发病数周 等。MG平均发病率约为 7．40／(10万人 ·年)[女 或数 月 内即可累及 咽喉肌 ，半年 内累及 呼吸肌 ，伴 性 7．14／(10万人 ·年)，男性 7．66／(10万人 · 或不伴眼外肌受累，生活不能 自理 。 年)]。MG在各个年龄 阶段均可发病。在 4O岁之 Ⅳ型 ：迟发重度型 ，隐袭起病 ，缓慢进展 ，开始 前 ，女性发病率高于男性 ，在 4O～5O岁之 间男女发 表现为 I、ⅡA、ⅡB型 ，两年 内逐渐发展 至累及呼 病率相 当，在 50岁之后 ，男性发病率略高于女性。 吸 肌 V型：肌萎缩型 ，起病半年 内可出现骨骼肌萎 l 临床表现和分类 缩 。 1．1 临床表现 某些特 定的横纹肌群表现 出具有 2 实验室检查 波动性和易疲劳性的肌无力症状 ，眼外肌受累最常 见，晨轻暮重 ，活动后加重，休息后可缓解。 2．1 药理实验 使 用 甲基硫酸新斯的明试验时， 眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和 ／或双眼 成人肌 肉注射 1～1．5mg，可 同时肌 肉注射 阿托 品 复视是 MG最常见 的首发 症状 ，可 以见 于 80 以 0．5mg，以消除其 M 型胆碱样不 良反应 ；儿童可按 上 的MG 患者 ，可 出现交替性上睑下垂 、双侧上 睑 0．0240．03mg／kg剂量给 药，最大用药剂量不超 下垂 、眼球活动障碍等 ，但 瞳孔大小正常。面肌 受 过 lmg。注射前可参照MG 临床绝对评分标准 累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑 (表 1)。记录 1次单项肌力情况 ，注射后每 10min 或呈面具样面容 。咀嚼肌 受累可致咀嚼 困难。咽 记录 1次，持续记录 60min。以改善最显著 时的 喉