ITP课件2.pptVIP

重命名 “ITP” －－－“Immune ThrombocytoPenia” (免疫性血小板减少症) “immune(免疫性)”－－强调由免疫介导而发病 避免使用 “idiopathic(特发性)” “purpura(紫癜)” --（许多患者仅有血小板减少，并无出血体征） [ITP--Immune/ idiopathic thrombocytopenic purpura] ITP的诊断依据 幽门螺杆菌检测（Helicobacter pylori testing）1 儿童不作为常规检查 2 难治性ITP--序贯性抗生素治疗患者症状好转 丙肝和HIV检测 （HIV and HCV testing） 1 两者均与ITP发病有关 2 控制感染能使血液学缓解 ★ 成人ITP患者血小板≥30×109/L，无出 血表现，且不从事增加出血危险的工作或活 动，不予治疗，只观察和随访 ★ 若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如 何，都应该积极治疗 ① 年龄和患病时间，年龄增加和患病时间延长 ② 血小板功能缺陷； ③ 凝血因子缺陷 ④ 未被控制的高血压 ⑤ 外科手术或外伤 ⑥ 感染 ⑦ 服用阿司匹林、非甾体类及华法林等 1．完全反应(CR) 治疗后血小板数≥100×109/L且没有出血。 2．有效(R) 治疗后血小板数≥30×109/L并且至少比基础血小板数增加两 倍，且没有出血 3．无效(NR) 治疗后血小板数 30×109/L或者血小板数增加不到基础值的两倍或者有出血。 在定义CR或R时，应至少检测两次，其间至少间隔7天 血小板数的参考安全值 口腔科检查 ≥10×109/L 拔牙或补牙 ≥30×109/L 小手术 ≥50×109/L 大手术 ≥80×109/L 自然分娩 ≥50×109/L 剖腹产 ≥80×109/L 硬膜外麻 ≥80×109/L ①长春新碱（VCR） 剂量： 1.4 mg/m2（Max 2 mg）,每周1次，共3～6次 ②长春花碱酰胺（VDS） 剂量： 4mg每周一次，缓慢静滴，共3～6次 副作用 周围神经炎、脱发和白细胞减少等 难治性ITP的治疗 (Patients failing first- and second-line therapies) 定 义 妊娠前无血小板减少的病史, 妊娠期首次发现血小板 计数低于正常值( 100 ×109/ L) 特 点 多于妊娠中晚期发病 无明显出血表现及病史 产后血小板多在2～12周恢复正常 新生儿不发生血小板减少和出血 妊娠合并血小板减少症的原因（Causes of Thrombocytopenia in Pregnancy） Pregnancy-specific Increased destruction: Gestational Preeclampsia HELLP Acute Fatty Liver of Pregnancy Disseminated intravascular coagulopathy Non-pregnancy-specific Increased destruction: Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) Microangiopathies: TTP, HUS, DIC SLE, Antiphospholipid syndrome Drug-induced Viral infections: HIV, HCV, EBV, CMV Hypersplenism Decreased production: Bone Marrow Disease Nutritional deficiency Liver disease Congenital thrombocytopenia 出现轻微无症状的血小板减少 无血小板减少的既往史 出现于妊娠晚期 (第3个3月) 与新生儿血小板减少无关 分娩后自愈 良性自限性疾病，母婴均无出血风险 妊娠合并ITP的治疗（Target platelet counts for treatment） 治 疗 (1) when the patient is symptomatic (2) platelet counts fall below 20 to 30 ×109/L (3) To produ