中西医诊断及治疗特的发性肺间质纤维化研究进展.pdf

1570 中西医诊断及治疗特发性肺间质纤维化研究进展 江振国张健1 (河北省玉田县中医医院呼吸科，河北玉田0“100) 【关键词】肺疾病，闻质性；中西医结合疗法；综述 肺问质纤维化(inte塔titiallungVelcro哕音)如符合全部主要诊断标准50％的IPF患者对免疫抑制剂有良好 dise躯e，ILD)由Hamman和Rich首次 反应【3J。zism粕DA等H3对19例确诊 及4项次要标准中的3项，可临床诊断 描述，是以弥漫性肺泡炎和间质纤维 IPF…。 为IPF、对糖皮质激素治疗[1-ng／ 化为基本病理改变，以活动性呼吸困 2临床研究 (kg·d)，3个月]无效、病情尚稳定的 难、限制性通气障碍、弥散功能降低和 2．1西医对IPF的治疗 患者应用环磷酰胺[2mg／(kg·d)]治 低氧血症为主要临床表现，最终患者 2．1．1免疫抑制及针对炎症治疗 疗，结果显示只有1例患者对环磷酰 2．1．1．1 多因呼吸衰竭而死。2002年美国胸科 糖皮质激素糖皮质激素 胺治疗有效，7例患者病情未恶化，11 学会(ATs)和欧洲呼吸病学会(ERS) 是治疗肺纤维化的首选传统药物，临 例患者病情出现恶化。目前欧美一些 提出了ILD的新概念，包括已知病因床较常用的是泼尼松，而且主张早期 国家推荐激素联合免疫抑制剂的方 的疾病(如胶原血管疾病、环境和药物 应用。它能抑制炎症和免疫过程，减 法，即泼尼松联合环磷酰胺。应用的 相关疾病)以及原因未明的疾病…。 少肺泡巨噬细胞，抑制其分泌白细胞 原则是在肺纤维化出现前联合治疗。 原因未明的疾病包括特发性间质性肺 对治疗3个月以上有明确客观疗效指 介素1p(IL一1p)、肿瘤坏死因子一仪 炎(IlP)、肉芽肿性疾病(如结节病)和 标、没有并发症或治疗副作用者，继续 (TNF—a)及转化生长因子B(TGF— 其他类型间质性肺疾病(如淋巴管平 B)等细胞因子，下调大鼠成纤维细胞联合治疗至少6个月，但年龄60岁 滑肌瘤病、langerh跚s组织细胞增多症 并心血管病、糖尿病的患者不宜采用 TGF—B。的mRNA表达，并抑制其活 和嗜酸性肺炎)…。特发性间质性肺 性旧1。早期用于病情较轻、年龄轻、病 激素治疗。 炎又分为特发性肺纤维化(IPF)和除 2．1．1．3抗炎治疗肺问质纤维化 程短的肺泡炎患者，糖皮质激素可以 IPF以外的特发性间质性肺炎。 延缓和减轻纤维化的发生。但实际中 最初的病理改变以肺泡炎为主。当肺 l诊断 激素治疗的疗效并不理想，且不良反 泡巨噬细胞受到肝激活化后，能产生 A711s／ERS提出的IPF临床诊断标 多种细胞因子导致炎性反应，如rINF 应多。早期临床试验发现10％一30％ 准包括4条主要标准和4条次要标准。的患者对激素有反应，但很少能得到 一0【、IL一1等，并刺激成纤维细胞使其 主要诊断标准：①除外已知ILD的病完全或持续的缓解。为减少激素的副 过度增生，分泌纤维素，形成纤维化。 因，如某些药物的毒性作用、环境污染 作用，近年已建议不要使用大剂量激 临床上红霉素和阿奇霉素常被应用， 和结缔组织疾病所致的Il__D；②肺功能 素治疗，而且对于有激素作用使用适 机制可能为影响巨噬细胞生长、趋化 异常，限制性通气功能障碍和(或)气应证的患者，推荐小剂量泼尼松或泼 及吞噬功能，且有