正常人体功能 糖代谢.ppt

案例： 某2岁男孩，有服蚕豆史，发病迅速，出现贫血、黄疸和血红蛋白尿，实验室检查符合溶血性贫血。又进一步做了红细胞G6PD活性检测，G6PD活性明显低下，确诊为蚕豆病。 为什么G6PD活性明显低下的患者在服用某些具有氧化性的物质（如蚕豆、抗疟药、磺胺药）会诱发急性溶血性贫血？ 淀粉 糖原 二、糖的生理功能 1、氧化供能。 2、储能维持血糖 3、是机体重要的碳源。 4、组成人体组织结构的重要成分。如糖蛋白、糖脂是细胞膜的组成成分。 5、构成特殊生理功能的糖蛋白，如 激素、酶 、免疫球蛋白等等。 三、糖代谢概况 一、 糖的无氧氧化 反应的亚细胞定位：细胞液 （二）糖酵解反应过程：三个阶段 （三）糖酵解反应特点 1、全过程无氧参与，终产物为乳酸。 2、释能少。1分子葡萄糖可净生成2分子ATP；若从糖原开始则净生成3分子ATP。 3、有三个关键反应，分别在己糖激酶、磷酸果糖—1—激酶和丙酮酸激酶催化下进行。限速酶是磷酸果糖—1—激酶。 4、红细胞内存在2，3—二磷酸甘油酸支路。 2，3—二磷酸甘油酸支路 （四）糖酵解的生理意义 二、糖的有氧氧化 （二）反应过程： 糖的有氧氧化分三个阶段： 1、糖酵解途径：葡萄糖 丙酮酸 2、丙酮酸 乙酰CoA 3、三羧酸循环和氧化磷酸化 丙酮酸 乙酰CoA ?反应的亚细胞部位：线粒体 ?总反应式： 丙酮酸脱氢酶复合体 包括3种酶：丙酮酸脱羧酶（E1）、二氢硫辛酸乙酰转移酶（E2）、二氢硫辛酸脱氢酶（E3）和5种辅酶：TPP、二氢硫辛酸、 CoA 、FAD和NAD+ 。 三羧酸循环 反应过程 特 点 生理意义 三羧酸循环全过程： （三）三羧酸循环的特点 1次底物水平磷酸化 2次脱羧，生成2分子CO2 3个关键反应，分别在三个关键酶催化下进行：柠檬酸合成酶、异柠檬酸脱氢酶、α-酮戊二酸脱氢酶复合体 4次脱氢，生成3分子NADH，1分子FADH2 在有O2条件下运转，是生成ATP的主要途径；循环中共生成10分子ATP 。 中间产物不断更新。 （四）糖有氧氧化的生理意义 彻底氧化，获能多，是机体获能的主要方式。 三羧酸循环是体内营养物质彻底氧化的共同通路。 三羧酸循环是体内物质代谢相互联系的枢纽。 三、 磷酸戊糖途径（pentose phosphate） 细胞定位：胞浆 限速酶：6—磷酸葡萄糖脱氢酶 全过程： 生理意义 生成5—磷酸核糖 提供NADPH 为生物合成提供氢：脂酸、胆固醇 参与羟化反应（与生物合成、生物转化有关） 维持谷胱甘肽处于还原状态 糖原的结构特点 糖原的分布 一、糖原合成 糖原合成图 分支酶催化糖原不断形成新分支链 二、糖原分解 图 糖原合成与分解 三、糖原合成与分解的生理意义 糖酵解中三个不可逆反应须由其他反应完成。 PA PEP F-1,6-BP F-6-P G-6-P G ①丙酮酸→磷酸烯醇式丙酮酸 ② F-1,6-BP F-6-P ③ G—6—P→G 三、糖异生的生理意义 1、维持血糖水平恒定。糖异生的主要原料为乳酸、氨基酸及甘油。饥饿时主要为氨基酸和甘油。 2、有利于乳酸的利用，防止酸中毒。 3、协助氨基酸的代谢。 一、血糖的来源与去路 二、血糖水平的调节 血糖水平保持恒定是糖、脂肪、氨基酸代谢协调的结果 ；也是肝、肌肉、脂肪组织各器官组织代谢协调的结果 。机体的各种代谢发及各器官之间的精确协调主要依靠激素的调节。 （一）肝的调节 餐后血糖水平↑时，肝糖原合成增加；空腹时肝糖原分解加强；饥饿或禁食状态下，肝的糖异生作用加强，有效维持血糖浓度的相对恒定。 （二）激素对血糖水平的调节 三、糖代谢异常 （一）高血糖及糖尿症 空腹血糖浓度高于7.2~7.6mmol/L为高血糖。 当血糖浓度高于8.89mmol/L,即超过了肾小管的重吸收能力,则出现糖尿,这一血糖水平称为肾糖阈。 持续高血糖和糖尿，特别是空腹血糖和糖耐量曲线高于正常范围，为糖尿病（diabetes mellitus） （二）低血糖：空腹血糖浓度低于3.3~3.9mmol/L ·饥饿不能进食 ·胰岛β—细胞增生 ·严重肝疾患 ·内分泌机能异常 ·空腹饮酒 （三）糖原累积症：患者体内有大量糖原堆积 I：胰岛素 G：胰高血糖素 Ad：肾上腺素 C：糖皮质激素 唯一降血糖激素 返回 返回 1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 磷酸甘油酸激酶 2，3-二磷酸甘油酸 —P 磷酸甘油酸变位酶 2，3-二磷酸甘油酸磷酸酶 H2O Pi 2、若糖酵解过度，可因乳酸生成过多而导致乳酸酸中毒 3、2，3——二磷酸甘油酸