【疾病名】疼痛性眼肌麻痹.PDF

【疾病名】疼痛性眼肌麻痹 【英文名】painful ophthalmoplegia 【缩写】 【别名】Tolosa-Hunt综合征；海绵窦炎；疼痛性眼肌麻痹综合征；疼性眼肌 麻痹；托-亨二氏综合征 【ICD 号】H49.8 【概述】 疼痛性眼肌麻痹 (painful ophthalmoplegia)，又称疼性眼肌麻痹、疼痛性 眼肌麻痹综合征、Tolosa-Hunt综合征，是一种海绵窦及其附近的非特异性慢 性炎症，以球后剧痛和眼肌麻痹为其特点的综合征。1954年Tolosa首先报道 1 例，并行尸检发现在海绵窦内颈内动脉外膜及其周围发现慢性炎性改变。1961 年Hunt报道 6 例相同的疾病，详细记述了本病的临床特点。1966年Smith报 道同类病例 5 例，并提出把这一种具有特性的疼性眼肌麻痹命名为 Tolosa- Hunt综合征。 【流行病学】 本病临床上极少见，自Tolosa 首次报道以来，国外文献中共报道 30余 例。国内文献中共报道 50余例。1978年宋国祥综述了国外文献，并对本病的 病因、病理、临床表现、检查、鉴别诊断及治疗进行了详细叙述。本病的发病 年龄以中老年居多，性别和眼别均无差异。发病次数 1～4次不等，多在 2 次以 上。 【病因】 过去认为该病是由梅毒、结核引起，现普遍考虑此病属特发性眼眶炎性假 瘤的范畴，只不过病变主要在海绵 ，再侵入眶上裂，部分病例累及眶尖。真 正病因了解不多，可能是一种自身免疫性疾病，皮质激素治疗有特效，也证明 该病是一种免疫性疾病。 【发病机制】 疼痛性眼肌麻痹的确切发病机制至今尚不清楚，依据病理学检查和临床上 应用皮质类固醇的治疗效果有如下 2 种推论： Hunt复习了 Tolosa 1957年所做尸检结果认为，是海绵窦的非特异性慢性 炎症。Tolosa报道的 1 例47岁女患者，右眶区疼痛，恶心，呕吐，第Ⅲ、 Ⅳ、Ⅵ脑神经受侵犯，颈动脉造影发现虹吸部狭窄 。开颅探查发现鞍区无明显 变化，术后 3 天死亡 。尸检亦未发现动脉瘤、肿瘤。打开海绵 ，见颈动脉被 肉芽组织围绕， 腔 尚未完全阻塞，此段颈动脉狭窄 ，动脉发黄色，其壁脆 薄。显微镜检查可见颈动脉外膜增厚，动脉周围有非特异性肉芽组织，并波及 临近的脑神经干 。Lake 报道 1 例47岁男性患者，X 射线发现右蝶骨小翼密度增 加 。手术探查发现海绵窦外侧有一薄层灰红色肉芽组织覆盖，蝶骨小翼骨膜增 厚。活检见海绵 壁为炎性组织，包括多形核细胞 。眶上裂处硬脑膜有坏死， 表面有肉芽组织，含有多形核细胞及单核细胞 。Smith支持眶上裂及海绵 处 慢性炎症的推论。值得注意 的是部分病例脑脊液检查发现白细胞总数增多及凯 尔尼格征征阳性，结合患者有恶心、呕吐等脑膜刺激症状，可能是炎症扩展到 颅底蛛网膜所致 。国内崔 国义报道的 10例患者中，6例做CT 和 MRI 检查 4 例 两侧海绵窦不对称，窦内密度不正常，5例蝶骨小翼密度增加，3例脑脊液白细 胞总数＞30/mm 。史大鹏等报道 17例患者MRI 检查结果：5例表现眶上裂区斑 片状或小结节状阴影，7例表现为海绵窦区不同程度增宽、增大，以致两侧海 绵 形状不对称。 Mathew 提出可能与免疫系统的缺陷有关，Hallpike 发现本病与眶内炎性假 瘤的所见相同，推测是一种免疫反应性疾病。这一假说被免疫抑制剂类固醇应 用成功所支持 。 本病的发病机制应归纳为如下几点：①蝶窦的慢性炎症刺激，累及海绵 和颈内动脉，产生非特异性肉芽组织，波及临近的神经干 出现典型的临床症 状 ；②颈内动脉瘤、鼻咽部肿瘤、蝶鞍肿瘤及听神经瘤等压迫相邻神经干 ；③ 高血压动脉硬化致颈内动脉壁增厚、狭窄累及神经干 ；④免疫功能异常，皮质 类固醇治疗敏感支持此学说 。 【临床表现】 1.疼痛 眼肌麻痹前后均伴疼痛，为一种持续性、针刺或撕扯样痛，有的 剧痛难 以忍受。疼痛的部位多发生在球后眼眶内或放射至颞侧及前额部，且为 反复性。此种症状 出现最早，消失也最早 。为第Ⅴ脑神经眼神经分支受刺激的 结果。 2.眼肌麻痹 可发生于疼痛之前或之后，一般为多条眼肌麻痹，也可为单 一的神经麻痹。常累及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经，多始于第Ⅲ脑神经，轻者表现为 眼肌不全麻痹，重者眼肌全麻痹。眼肌麻痹是Tolosa-Hunt综合征的第 2 个必 须具备的症状 。是由于海绵窦和 (或)眶上裂处神经干炎症