肾病综合征KEJIAN（参考）.ppt

肾病综合征/特点 肾病综合征/分类和病因 肾病综合征/病因 causes of nephrotic syndrome 1、Minimal change nephropathy 2、 Mesangial proliferative glomerulonephritisis 3、 Focal segmental glomerulosclerosis 4、 Membranous nephropathy 5、 Mesangial Capillary glomerulonephritis 肾病综合征/病理生理 肾病综合征/病理生理 肾病综合征/病理生理 肾病综合征/病理生理 肾病综合征/原发NS的病理类型及其临床特征 肾病综合征/MCD 肾病综合征/原发NS的病理类型及其临床特征 系膜增生性肾小球肾炎（mesangial proliferative glomerulonephritis） 1、好发于青少年，男性多见。起病前有前驱感染，约30%表现为肾病综合征。对糖皮质激素及细胞毒类药物的治疗反应与病理改变轻重相关，轻者疗效好。50%以上病人经激素治疗后可获完全缓解。 2、光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生。根据免疫荧光结果分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾炎。电镜下系膜区可见电子致密物沉积。 肾病综合征/MsPGN 肾病综合征/原发NS的病理类型及其临床特征 肾病综合征/MPGN 肾病综合征/MPGN 肾病综合征/原发NS的病理类型及其临床特征 肾病综合征/膜性肾病 肾病综合征/膜性肾病 肾病综合征/原发NS的病理类型及其临床特征 肾病综合征/FSGS 肾病综合征/并发症 肾病综合征/诊断和鉴别诊断 肾病综合征/治疗 肾病综合征/治疗 肾病综合征/治疗 肾病综合征/预后 哈医大一院肾内一科 刘晓刚 肾病综合征 Nephrotic syndrome 特点 分类和病因 病理生理 原发性肾病综合征的病理类型及其临床特征 并发症 诊断和鉴别诊断 治疗 预后 病例 features： 1.? More than 3.5g of proteinuria/ day 2.??Serum albumin 30g/Litre 3.??edema 4.?? Hyperlipidemia 病理生理： 一、大量蛋白尿 二、低蛋白血症 三、水肿 四、高脂血症 微小病变性肾病（Minimal change nephropathy） 1．好发于儿童，占儿童NS的80-90%，一般无持续性高血压及肾功能减退 2. 90%病例对糖皮质激素治疗敏感，但复发率高，达60% 3．光镜下肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞可见脂肪变性；免疫病理检查阴性；电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合 MCD is characterized by effacement of the epithelial cell (podocyte) foot processes and loss of the normal charge barrier such that albumin selectively leaks out and protein- uria ensues. 系膜毛细血管性肾小球肾炎（mesangial capillary glomerulonephritis) 1、又称膜增生性肾小球肾炎。好发于青壮年，约1/4~1/3患者有前驱感染。 高血压、贫血及肾功能损害出现早，病情多持续进展。 75%的患者有持续性低补体血症，是该病的重要特征。 糖皮质激素及细胞毒药物治疗可能仅对部分儿童病例有效，多数成人疗效差。 目前尚无有效治疗方法。 2、光镜下可见系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到肾小球基底膜和 内皮细胞之间，使毛细血管袢呈现“ 双轨征 ” 。 免疫病理检查常见IgG和C3呈颗粒状沿基底膜和系膜区沉积 。 电镜下可见电子致密物沉积于系膜区和内皮下。 膜性肾病（membranous nephropathy） 1.好发于中老年，男性多见，起病隐匿，约80%表现为肾病综合征，极易发生血栓栓塞并发症。部分膜性肾病患者有自然缓解倾向。部分早期膜性肾病患者经激素和细胞毒药物 治疗后可达到临床缓解 2.光镜下特征性表现肾小球基底膜弥漫性增厚。免疫病理示免疫球蛋白和补体呈细颗粒状在肾小球毛细血管壁沉积。其中IgG的强度最高。电镜下基底膜上皮侧或基底膜内有电子致密物沉积，上皮细胞足突广泛融合。 毛细血管基底膜弥漫性增厚，但细胞并不增多。膜性肾病