11中枢神经系统变性疾病-MND.pptVIP

神经系统变性疾病 重庆医科大学附属第一医院 神经内科 余刚 概 述 是一组病因未明、慢性进行性进展的CNS疾病。 选择性：在CNS的不同部位选择性发生组织变性。 隐袭性：起病隐匿，难以觉察。 慢性进行性：病程常，缓慢加重，不可逆。 主要类型：MND、AD、PD、MSA等 确诊困难：可通过临床、影像、电生理、生化、基因等诊断，缺乏特异性诊断指标，病理诊断是金标准。 治疗困难：多数致病机制未明，缺乏特异性治疗。 概 述 病理特点： 神经元减少； 胶质增生； 特异性病理改变： 病理改变可有交叉。 运动神经元病 Motor neuron disease , MND 概 述 运动神经元病（MND）是一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质椎体细胞和椎体束的慢性进行性神经系统变性疾病。 临床表现为上、下运动神经元受损的不同组合，特征表现为肌无力和肌萎缩、延髓麻痹和椎体束征，感觉和括约肌功能一般不受影响。 流行病学：散发，发病率约每年0.4~2.6/10万。多中年发病，30岁以前少见。性别：男性多于女性，1.2~2.6：1。 病 因 尚不明确，可能与下列因素有关： 1.遗传因素： 2.兴奋性氨基酸的毒性作用： 3.环境因素： 4.免疫因素： 病 理 本病显著特征：运动