2008-恶性淋巴瘤-HL-李丹.pptVIP

流行病学 HL的最少见亚型，少于5% 中位年龄37岁，755为男性 与HIV感染有关，发展中国家多见 部 位 外周淋巴结引起的腹腔器官、腹膜后淋巴结和骨髓累及 临床特征 70%III-IV期，80%有B症状 形 态 学 突出的HRS细胞 多形性HRS细胞时呈肉瘤样外观，与ALCL不易区分 有的病变模式为弥漫性的纤维组织增生，伴或不伴纤维母细胞，HRS细胞少 免疫表型 如前所述 多数病例HIV+，LMP1+ 预后及预测因素 临床过程为侵袭性 Lymphomas- staging system 所有霍奇金淋巴瘤亚型的绝大多数病例治疗效果好，可治愈 NLPHL 定 义 NLPHL是单克隆B细胞肿瘤，病变呈结节状或结节状伴弥漫型，在大量的非肿瘤性淋巴细胞里滤泡树突状细胞周围，散在大肿瘤细胞LP细胞(LH细胞,爆米花细胞）增生 流行病学 NLPHL约占所有HL的5%，男性为主，绝大多数30-50岁年龄组 部 位 常累及颈部、腋窝、腹股沟淋巴结，纵隔、脾、骨髓少见 临床特征 多数病人为局限性外周淋巴结病（I-II期），5-20%III-IV期。起病缓慢，常复发，但常对化疗敏感而极少致死 前体病变 PTGC与NLPHL同在，PTGC是否为肿瘤性不太清楚 形 态 学 淋巴结结构部分或全部破坏 病变呈结节型或结节伴弥漫型 病变由大量的小淋巴细胞、组织细胞、上皮样组织细胞和LH细胞构成，缺乏嗜