胆管扩张2005选修课.pptVIP

* * 先天性胆管扩张症 以前称为先天性胆总管囊肿 胆管扩张症为常见的胆道畸形 扩张的病变可 发生在肝内外胆道 女性多 男：女＝1：3 75％在10岁以内诊断 胆囊 胆总管囊肿 胆囊　 胆总管囊肿　 ?病因 ? 先天性发育异常－－上皮过度增生 过度空泡化后而扩张 ? 胰胆管连接异常学说（胰胆合流异常） 病毒感染 BA(胆道闭锁)、CBD(胆管扩张症)、NH(婴 儿肝炎)均系病毒 感染后引起的不同时期的病理改变 胰胆管连接异常学说（胰胆合流异常） 正 常 异 常 主胰管和胆管 共同汇合 在 十二指肠粘膜下 共同通道长度5mm 共同通道过长 汇合角呈锐角 汇合角成直角 当胰管压力胆管压力时 胰液返流入胆道系统 产生慢性炎症 胆管粘膜破坏 管壁纤维变性 最后导致胆管扩张 胆管压力胰管压力时 胆汁流入胰腺 发生胰腺炎 胆管 胆管 胆管 胰管 ?病理和类型 ? 分型： 肝内 肝外 肝内外 囊状 梭状 憩室状等 ? 病理改变 胆总管呈囊状或梭状扩张 囊状扩张最常见 远端胆管不同程度狭窄 囊壁厚 纤维组织增生 溃疡 结石 囊性扩张 憩室样扩张 开口部 囊性脱垂 肝内外胆管扩张 肝内胆管扩张 (Caroli病) ? 病理结局 胆汁淤滞 门静脉高压 肝内感染 胰腺炎 形成结石 出血 囊肿穿孔或破裂 囊肿癌变 ?临床表现 腹痛、黄疸、腹部肿块 ? 腹痛 上腹或右上腹痛 程度不一 炎症时疼痛加剧 ? 黄疸 间歇性黄疸 程度与胆道梗阻有关 ? 腹部肿块 右上腹肋缘下 光滑球形 囊状感 感染时增大 小的囊肿一般不能扪及 ?诊断 ? 幼年时出现三大典型症状 间歇发作 (三个基本病状腹痛 包块 黄疸) ? 血尿淀粉酶 提示合并胰腺炎 ? B超 常规首选方法 ? PTC (经皮肝穿刺造影)少用 ? CT ? ERCP(内窥镜胰胆管造影) ? MRCP(磁共振胰胆管造影) 胆囊和 囊肿 左右肝管 胆囊 囊肿 囊肿 右肝管 左肝管 肝内胆管扩张 磁共振 胰胆管检查 囊肿 左右肝管 治疗 一经确诊应尽早手术 （胆管炎 囊肿破裂 癌变） 手术有 内引流术 外引流术 囊肿切除胆肠吻合术 ?治疗 诊断确定应及时手术（1） ? 手术方法选择 ? 外引流术 方法简便 易发生失水和电解质紊乱 重症患儿如严重黄疸 囊肿破裂 非手术疗法无效时 　　　 ? 囊肿与肠道间的内引流术 　　　 方法简便 仍存在囊壁及胰胆合流问题 　　　　 术后易发生胆结石、溃疡、管壁癌变等 ? 囊肿切除 胆道重建术 　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 　　　 手术较大　切除病灶　 胰胆分流