重症肌无力和危象的诊断和治疗.docVIP

重症肌无力及危象的诊断、鉴别诊断及治疗 概述 自身免疫性疾病 临床特征：某些骨骼肌的波动性无力（易疲劳、晨轻暮重 ）；使用抗胆碱酯酶药物后肌无力显著改善；发病率（8~20/10万）、患病率50/10万,南方稍高于北方。 病因和发病机制 抗体来源 ： 神经肌肉接头（NMJ），MG时NMJ生理信号传递障碍 MG临床特点 MG辅助检查 临床表现-三个特征性症状 临床分型 Osserman分型 Ⅰ 型： 眼肌型(15~20%) ⅡＡ型 ： 轻度全身型 (30%) ⅡＢ型： 中度全身型 (25%) III 型： 急性重症型(15%) IV 型： 迟发重症型(10%) V 型： 肌萎缩型(5%) 其他分型 1、青少年型和成人型 2、新生儿MG 3、先天性MG 4、药源性MG Osserman分型-肌无力范围及严重程度 危 象概 念： 急骤发生的延髓肌和呼吸肌严重无力，不能维持正常换气功能。 肌无力危象：因抗胆碱酯酶药量不足引起，腾喜龙试验阳性。肺部感染、手术等是诱因。 治疗：维持呼吸，预防感染。 胆碱能危象：因抗胆碱酯酶药过量引起(突触后膜去极化阻断)，腾喜龙试验阴性或加重，伴毒蕈碱样反应。治疗：停用抗胆碱酯酶药物。 反拗危象：抗胆碱酯酶药不敏感所致。腾喜龙试验无反应。治疗：停用抗胆碱酯酶药物，维持输液或改用其他药物。 实验室检查 Simpson试验：疲劳试验 高滴度AChR-Ab检测； 神经重复频率刺激检查-NMJ传递障碍； 抗胆碱酯酶药物试验； 胸片、CT扫描。 诊断 ●肌无力的波动性：包括疲劳试验阳性 ●无力肌肉的分布特征 ●抗胆碱酯酶药物有效：包括新斯的明试验或腾喜龙试验阳性 ● AChR-Ab滴度增高，MuSK抗体（骨骼肌特异性酪氨酸激酶） ●电生理检查阳性发现 鉴别诊断 伴有口咽、肢体肌无力的疾病：进行性肌营养不良、ALS、甲亢性肌病等 其他原因引起的眼肌瘫痪 Lambert-Eaton综合症 肉毒杆菌中毒、有机磷中毒、蛇咬伤等引起的NMJ传递障碍 鉴别诊断 Lambert-Eaton综合征； 肉毒杆菌中毒； 慢性进行性眼外肌瘫痪 眼外肌瘫痪 无疲劳现象、肌无力波动性 EMG—肌源性损害 肌活检—RRF（破碎红纤维） ALS （Amyotrophic Lateral Sclerosis）—导致的延髓麻痹 症状—病情进行性加重无波动 体征—后组颅神经受损（咽喉肌无力） 腾喜龙试验阴性 治疗 抗胆碱酯酶药物：常用溴吡斯的明 病因治疗 1 肾上腺皮质类固醇类 ；2 免疫抑制剂；3 血浆置换；4 免疫球蛋白；5 胸腺切除 。 避免应用影响NMJ功能的药物： 奎尼丁、普鲁卡因酰胺、青霉胺、苯妥英、四环素和氨基糖甙类抗生素 危象的处理：气管切开、呼吸机辅助呼吸、预防感染等 肌无力危象（myasthenic crisis） 胆碱能危象（cholinergic crisis） 反拗危象（brittle crisis） ???