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原发性血小板增多症primary thrombocytosis 概 述 原发性或特发性血小板增多症(Primary or idiopathic thrombocythemia)属于骨髓增生性疾病中的一种，为造血干细胞克隆性疾病，约50%-70%患者有JAK2V617F基因突变。其特征为外周血中血小板明显增多，且有功能不正常，骨髓中巨核细胞过度增殖，临床有自发出血倾向及或有血栓形成，约半数病人有脾大。由于本病常有反复出血，故又称原发性出血性血小板增多症(Primary hemorrhagic thrombocythemia)。 发病机理 血小板系血液中有形成分之一，具有粘附、聚集和释放多种生物活性物质（如ADP、ATP、5-羟色胺、儿茶酚胺、纤维蛋白原、β血栓球蛋白、多种酸性水解酶、血小板第3因子、血小板第4因子等）的功能，在保持血管内皮层完整性和维持正常出凝血机制中起重要作用。 其出血机理是由于血小板量虽多，但有功能缺陷，如血小板粘附及聚集功能减退、释放功能异常、血小板第Ⅲ因子降低、5-羟色胺减少等；部分病人有凝血功能的异常，如纤维蛋白原、凝血酶原、因子V、因子Ⅷ的减少，可能是由于凝血因子消耗过多引起；由于本病大部分发生在老年患者，可能合并血管退行性改变，易形成血栓，造成血管远端梗塞，梗塞区破溃出血。 因血小板过多，活化的血小板产生血栓素，引起血小板强烈的聚集及释