血管炎治疗中免疫抑制剂的应用pdfx—培训课件.pptVIP

不典型(atypical)川崎病的诊断 发热持续至少5天，下列标准符合4条或4条 ? 双侧结膜充血 ? 唇及口腔的变化 ? 颈部淋巴结病 ? 多形性皮疹 ? 四肢末端或会阴部改变 其它器官受累的证据(消化系统、呼吸系统、中枢 神经系统、泌尿生殖系统、肌肉骨骼等) 川崎病 治疗 ? 初治：病程10天内阿司匹林+IVIG冲击(2 g/kg) ? 难治病例：约占大约9.4-23%，IVIG后仍持续发热 或36小时内再次发热—第二次IVIG，无效甲强龙冲 击(1-3剂)或英夫利昔单抗(infliximab ,5 mg/kg, 抗TNFα)；其它治疗，环孢素A(4 mg/kg/day，目 标血浓度，60 -200 ng/mL)、CTX、MTX(每周 10 mg/m2 )，日本还进行血浆置换、中性白细胞 弹性蛋白酶抑制剂；将来可能使用他汀类药物及 IL1抑制剂 川崎病 诊断 ? 全身性炎症伴坏死性血管炎的证据或中小动脉血管 造影异常，加下列标准中的一条： ? 皮肤受累（网状青斑，结节，梗死） ? 肌痛 ? 高血压 ? 周围神经病 ? 肾脏受累（蛋白尿、血尿或肾功能下降） 结节性多动脉炎 治疗 ? 诱导：强的松足量伴或不伴甲强龙冲击+CTX冲击 ? 器官严重受累或威胁生命：血浆置换 ? 维持：霉酚酸酯、硫唑嘌呤、MTX等 ? 目前正在评估生物制剂的效果 皮肤型结节性多动脉炎有时需要免疫抑制剂治疗 结节性多动脉炎 ANCA相关性血管炎包括： ? 肉芽肿性多动脉炎(Granulomatosus with polyangiitis ,GPA),过去也叫威格勒肉芽肿 (Wegener’s granulomatosis) ? 显微镜下多动脉炎(microscopic polyangiitis ,MPA) ? 嗜酸细胞肉芽肿性血管炎(Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA or Churg-Strauss syndrome ,CSS) ANCA相关性血管炎 肉芽肿性多动脉炎诊断,需要下列6条标准中的3个 ? 肉芽肿性炎症的组织病理学证据 ? 上气道受累 ? 喉-气管-支气管受累 ? 肺脏受累（X片或CT） ? ANCA阳性 ? 肾脏受累（蛋白尿、血尿、红细胞管型、坏死性寡 免疫性肾小球肾炎） ANCA相关性血管炎 ? MPA是坏死性的非肉芽肿型性的影响小血管的寡免 疫性疾病。最常见的表现是肺脏毛细血管炎（间质 性肺炎/肺纤维化）及坏死性肾小球肾炎。1/3出现 肾衰，100%有肾脏损害，包括高血压、蛋白尿或 血尿。脑缺血性损害（30%）及皮肤坏死性血管炎 （30%）常见，c-ANCA或p-ANCA阳性。 ANCA相关性血管炎 EGPA还没有儿科特异的诊断标准，使用的是美国风 湿病协会的标准。诊断要求下列7条中的6条： ? 1.哮喘病史 ? 2.过敏史（季节、食物、接触） ? 3.外周嗜酸细胞10% ? 4.单个或多个神经病变 ? 5.迁移性肺部侵润 ? 6.副鼻窦痛或X线片透光降低 ? 7、活检证实血管腔外嗜酸细胞侵润。 ANCA相关性血管炎 治疗 ? 诱导缓解：儿童资料很少，主要参考成人：糖皮质 激素+CTX，近来的研究表明，生物制剂及血浆置 换效果不错 ? 维持治疗：霉酚酸酯、硫唑嘌呤 ? 难治病例：英夫利昔5 mg/kg，每月2次；利妥昔 375 mg/M2/每周一次，共4次；IVIG2g/kg每月 一次 ANCA相关性血管炎 诊断(2009EULAR标准) ? 主动脉或其主要分支及肺动脉血管造影的典型改变， 加下列标准之一： ? 周围脉搏缺如或跛行 ? 四肢血压差10mmHg ? 主动脉或主要分支血管杂音 ? 高血压(收缩压或舒张压95百分位) ? 急性期反应蛋白升高(ESR/CRP) 多发性大动脉炎 治疗 ? 糖皮质激素的诱导缓解率在60%，推荐剂量1mg， 1-3月改为隔日顿服，维持1年以上，但在减量过 程中50%复发 ? 器官严重受累或威胁生命：CTX冲击 ? 存在使用MTX、硫唑嘌呤、英夫利昔单抗等的散在 报道 多发性大动脉炎 附：血管外科治疗适应症 ? Hypertension from stenotic coarctation of the aorta or renovascular disease. ? End organ ischaemia or peripheral limb ischaemia. ? Cerebral ischaemia. ? Aortic or arterial aneurysms, or aortic regurgitation. 多发性大动脉炎 ? 原发性中枢神经系统血管炎（Childhood primary central