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【疾病名】腰痛-血尿综合征 【英文名】loin pain and haematuria syndrome 【缩写】 【别名】腰痛-血尿综合症 【ICD 号】N39.8 【概述】 腰痛-血尿综合征 (loin pain and haematuria syndrome，LPHS)这一概念 最早是由 Little等人在 1967年提出的。它的定义至今仍未明确，其临床定义 是指一个患者有间歇性或持续性的严重腰痛和间歇性或持续性的血尿，通常是 镜下血尿，而膀胱镜和静脉尿路造影检查均无异常发现，尿液中无细菌生长 肾活检亦无原发性或继发性肾小球肾炎的表现。在临床上，它作为一种排除性 诊断。 【流行病学】 目前男女发病率比例基本相等，但是男性患者发病报道有增多趋势。 【病因】 LPHS的病因，有学者认为心理因素起一定作用。最近Lucas 等人报道，一 组LPHS患者与一组肾结石患者进行比较，发现医学上不能解释的躯体症状的发 生率在 LPHS组是对照组的 3 倍(P ＜0.01)，常规服用止痛药的比例亦高于对照 组(P ＜0.01)。15例有 8 例腰痛的发生与对患者生活影响较大的心理作用有 关，而对照组的发病无一例与心理因素有关(P ＜0.02)。LPHS患者比对照组更 常回忆起父母的严重疾病和儿童时代的伤残(P ＜0.001)，并觉得对引起或减轻 父母疾病或痛苦应负有责任(P ＜0.05)。Lueas等认为心理因素在 LPHS的病因 学中占有主要地位。 【发病机制】 LPHS发病机制目前尚未完全明了，可能由影响肾内血管的疾病引起，且肾 内血管是肾实质中惟一含有疼痛敏感神经纤维的组织。血管病变的性质未明。 有如下证据支持血管内凝血作为原发和继发的病理改变：如上所述的血管病理 学改变、血小板的活化、纤维蛋白的沉积及溶解、内皮细胞没有足够 的血供来 产生前列环素、Ⅻ因子的缺乏等。Leaker等在 20个LPHS肾活检中发现，有13 个与服用环孢素 A 患者的肾活检的组织学改变相似 ，进一步提示血管痉挛可能 是原发的病理改变。 许多年轻的 LPHS女患者发病前服用过含雌激素的避孕药。雌激素可影响血 小板功能及纤溶系统。个别行卵巢切除术后的病例的每次发作，均与雌激素替 代疗法有关。因此，一度认为雌激素在 LPHS的发病机制中起一定作用。 Woolfson等对 LPHS患者进行了输尿管蠕动方面 的研究 ，但并无发现有较多尿 路蠕动问题 。 总之，目前对 LPHS发病机制尚需进一步研究，多数学者认为与肾内凝血机 制异常和血管痉挛有关。 【临床表现】 最初报道 LPHS患者大部分为年轻女性，且她们常为医务人员，如护士、接 诊人员、实验员、医生的秘书等 甚至是这些人员的孩子或亲戚 。但近来男性 患者发病报道相继增多，男女两性患者发病比例已基本相等。其临床表现有： 1.腰痛 LPHS的主要症状是腰痛，常发生于一侧 。腰痛可以十分剧烈 难 以忍受，患者甚至要求作肾切除术 。但接受 肾切除术后，对侧会发生腰痛。亦 有部分患者由单侧腰痛发展至双侧腰痛 向腹部及会阴放射，持续数小时至数 天 。但无尿频、尿急、尿痛。腰痛可持续性也可间歇性发作，但发作次数会逐 渐减少 直至中年时消失。 2.血尿 LPHS的另一重要症状是血尿，通常为镜下血尿，亦可见肉眼血 尿 部分患者腰痛多年后才出现血尿。 3.精神症状 部分 LPHS患者可有焦虑、内疚和希望得到医疗上的关怀 的表 现。个别患者会捏造病情和装病。由于严重的腰痛而得不到恰当有效的治疗者 可以有态度和举止方面的异常，如神经质行为。 4.体征 部分患者患侧有肾区触痛或叩击痛。 【并发症】 无相关资料。 【实验室检查】 1.尿液检查 (1)尿常规：可有镜下血尿，但无红细胞管型。 (2)红细胞相差显微镜检查：大多数为正常形态的红细胞 少数为异形红细 胞。 (3)尿蛋白：部分患者尿蛋白的分泌会超过正常范围，但24h 尿蛋白定量不 会超过 1.5g 。 (4)尿细菌培养：LPHS患者中段尿培养无细菌生长。 2.血液检查 (1)出凝血功能：大多数患者正常 部分患者血小板减少