神经内科-锥体外系疾病.ppt

锥体外系疾病 extrapyramidal diseases 锥体外系的概念： 广义：锥体束以外的所有运动神经核和运动神经传导束 狭义：基底节（尾状核、壳核和苍白球）丘脑底核、黑质、伏隔核 尾状核 豆状核 直 接 通 路 大脑皮质—纹状体—GPe—丘脑底核—Gpi-SNr复合体—丘脑—皮质 大脑皮质 GABA/ENK Ach GABA/SP/DYN D2 D2 D1 大脑皮质 基底节损害的症状： 运动起始紊乱 继续运动困难和停下来困难 肌张力的不正常 不自主运动的发生（震颤或舞蹈） 常见的不自主运动 震颤 舞蹈 肌阵挛 肌张力障碍 手足徐动 抽动症 帕金森病Parkinson’s disease Parkinson病 震颤麻痹(paralysis agitans) 是中年以后发病，以静止性震颤、肌强直、运动徐缓为主要表现的一种常见的神经系统变性疾病 病 因 分 类 原发性：慢性进行变性，病因不明， 与年龄老化、环境因素或 家族遗传因素有关 继发性(Parkinsonism) 脑血管病 药源性 中毒 脑炎 脑外伤 脑肿瘤 基底节钙化 神经系统变性病的部分表现 病因： 加速老化 遗传因素及个体的易感性 环境毒物：MPTP，农药百草枯 氧化应激及自由基形成 病 理 黑质和兰斑，神经细胞严重缺失和变性，色素明显减少，神经胶质细胞呈反应性增生 脑干网状结构，迷走神经背运动核等可有类似变化 苍白球、壳核、大脑皮层等处神经细胞减少 黑质神经细胞变性导致多巴胺缺乏 多巴胺经黑质纹状神经通路运送至新纹状体，有抑制功能 多巴胺缺乏致新纹状体运动功能释放，对新纹状体有兴奋功能的乙酰胆碱处于相对的优势 去甲肾上腺素、五羟色胺、P物质，γ-氨基丁酸等的变化与失调 大脑皮质 GABA/ENK Ach GABA/SP/DYN D2 D2 D1 ACh DA 临 床 表 现 本病多发生在50岁以后，3/4患者起病于50～60岁， 有家族史者起病年龄较轻 隐袭起病，缓慢进行性加重，主要表现震颤、肌强直及运动徐缓 一、震 颤： 多一侧手部开始，渐波及同侧下肢和对侧上下肢 静止性震颤：静止状态出现，随意活动时减轻，情绪紧张时加剧 呈节律性搓丸样动作，4~6次/s 二、肌强直： 均匀一致的阻抗而称为铅管样强直，如伴有震颤则其阻抗有断续的停顿感，称齿轮样强直 面肌张力增高，表情呆板呈面具脸 吞咽肌及构音肌强直致吞咽不利、流涎及语音低沉单调 站立呈低头屈背、上臂内收肘关节屈曲、腕关节伸直、手指内收、拇指对掌、指间关节伸直，髋及膝关节略为弯曲的特有姿势 三、运动徐慢： 随意运动始动困难、动作缓慢和活动减少 翻身、起立、行走、转弯都显得笨拙缓慢，穿衣、梳头、刷牙等动作难以完成 写字时颤动或越写越小，写字过小征 四、姿势反射减少 走路缓慢，步伐碎小，脚几乎不能离地，行走失去重心，往往越走越快呈前冲状，不能即时停步，称慌张步态 行走时缺乏上肢联带运动 五、其它症状： 植物神经功能障碍： 汗液、唾液及皮脂分泌过多 顽固性便泌 精神症状和智能障碍： 抑郁多见 智能缺陷，严重时痴呆 辅 助 检 查 颅脑CT或MRI：除脑沟增宽、脑室扩大外，无特征性改变 脑脊液检查：少数患者中可有轻微蛋白升高，倘有多巴胺代谢产物高香草酸含量降低 诊断与鉴别诊断 根据发病年龄及典型临床表现，诊断不难 对临床症状不典型的早期患者，易被忽略 继发性震颤麻痹综合征相鉴别： 脑血管性：腔隙梗塞或急性脑卒中，锥体束征、假性球麻痹等，脑CT有助诊断 脑炎后：病前有脑炎历史，常见动眼危象（发作性双眼向上的不自主眼肌痉挛），皮脂溢出，流涎增多 药源性：服用吩噻嗪类等抗精神病药等病史，停药后症状消失 中毒性：主要依据中毒病诊断，如病前有一氧化碳中毒等病史 与各种原因引起的震颤相鉴别： 特发性震颤：震颤与本病相似，无肌强直与运动徐缓症状，可有家族遗传史，病程良性，少数或可演变成震颤麻痹 老年性震颤：震颤细而快，于随意运动时出现，无肌强直 癔症性震颤： 三、与伴有震颤麻痹症状的某些中枢神经