自发性低颅压头痛.pptVIP

临床表现 脑血管痉挛： 颈内动脉症状——偏身麻木、无力等 椎基底动脉系统症状——眩晕、行走不稳等 精神症状： 生活懒散、精神不振、言语少、动作迟缓 其他： 颈、背、胸部疼痛 临床表现 查体： 一般无明确神经系统阳性体征,也可以发现颅神经一过性麻痹、颈神经牵拉、脑血管痉挛的体征。 辅助检查 腰穿 CSF 压力低于60mmH2O； 多为无色透明，偶尔可黄变； 蛋白正常或轻度升高（可达10g/L）； 红细胞计数可升高，有时呈血性脑脊液（继发SAH）； 白细胞正常或升高，淋巴细胞最高可达50×106/L； 糖、氯化物、细菌学和微生物学均正常。 辅助检查 头颅CT： 大多数报道SIH病人的头颅CT正常。 脑基底池消失，中脑结构下移，脑室缩小，脑回消失，双额慢性硬膜下腔积液 ，10%有硬膜下积血。 辅助检查 MRI（首选）： 硬膜下积液：双侧脑表面、新月形、厚度1cm、无占位效应； 硬膜静脉窦扩张：由于其位于血脑屏障之外，缺乏紧密的连接而产生代偿性扩张； 硬脑膜增厚： T2WI 可见略高信号的硬脑膜呈轻度广泛均匀增厚； 辅助检查 MR表现 脑结构移位：矢状位62%的病人可出现小脑扁桃体下疝； 脑干腹侧压向斜坡, 脑桥、间脑受压移位, 桥前池狭窄或闭塞；视交叉受牵拉扭曲或向下移位；中脑导水管开口位置下移；鞍上池消失，脑垂体受压。上述现象统称为“下垂脑”； 垂体充血； 辅助检查 MR表现 硬膜下血肿、水肿：多为双侧（69%），2-7mm，无占位效应； 脑膜异常增强：钆强化扫描可见幕上硬脑膜及小脑幕信号明显对称性增强， 且以双侧大脑凸面弥漫性连续线形增强为特征，症状好转后明显减轻。 辅助检查 MR表现 脑膜异常增强： 辅助检查 脊柱MRI： 硬膜外积液：SIH可伴有脊柱硬膜外积液，多位于颈、胸段脊髓腹侧，可延伸至全脊髓，长T1WI长T2WI； 神经根解剖的异常：于轴位上显示清楚，在T2WI上可见神经根束膜的异常扩张； 辅助检查 脊柱MRI： 硬膜外静脉扩张：在轴位及正中矢状位显示出胸腰段硬膜外静脉扩张； 脊膜的广泛强化：局限性的硬膜外积液也可有轻度强化。 辅助检查 放射性核素脑池造影：最敏感 直接征象：脑脊液漏—硬膜外及硬膜下积液内有放射性核素浓聚； 间接征象：膀胱核素相应显影早，脑凸面核素显影少或不显影。 辅助检查 脊髓CT造影： 硬膜外积液，证明漏的存在，假阳性率30%，多位于颈胸交界处或胸段脊髓。 * * * * * * * * * * * * * * * * * 。 * 。 * * * 自发性低颅压综合征 ( spontaneous intracranial hypotension syndrome,SIH ) 低颅压综合征 低颅压综合征是一组原因不明、以体位性头痛为主要症状，成人侧卧位颅压低于60mmH2O的少见综合征。 原发性和继发性。 继发性低颅压综合征 继发性低颅压综合征： 脑脊液漏：见于腰穿后、外伤、梗阻性脑积水分流术后、释放大量脑脊液； 脑脊液产生过程障碍：见于脑损伤、颅脑术后、脑膜脑炎、出血、头颅放射照射、代谢性疾病； 脑血流量减少：失血、休克； 脑组织体积减少：血液渗透压增高、恶病质状态致脑实质水分减少而发生脑体积缩减。 自发性低颅压综合征 SIH是德国神经外科医生Schahenbrand最先于1938年描述； 其主要特征是在无创伤或腰穿情况下出现脑脊液漏， 引起体位性头痛； 病程几周至几个月不等，亦有报道病程长达数载。 女性发病多于男性，比例为3：1，年龄多在20～40岁 发病诱因 无明显致病诱因 发病前多有情绪紧张、轻微创伤，例如打喷嚏、咳嗽、 弯腰、剧烈运动后、性交或者轻微碰撞、摔倒等。 病因和发病机制 病因目前还不很清楚：感染 发病机制： 分泌障碍：脉络膜血管舒缩功能紊乱引起CSF分泌障碍产生减少或停止所致； 吸收过度：蛛网膜颗粒吸收过度； 腰骶段神经根袖撕裂和潜在CSF漏 临床表现 临床表现 体位性头痛（最典型表现） 发病机理： 脑脊液对脑和脊髓的保护性“水垫”缓冲作用减弱或消失，颅底的疼痛敏感组织被牵拉 脑膜血管代偿性扩张 颅内及脊髓腔内压力差增大,脑组织向下移位 临床表现 脑干受压症状： 恶心、呕吐，头昏、行走不稳 颅神经牵拉症状： 视物不清、视野缺损、复视、畏光、听力减退和 外展神经麻痹 * * * * * * * * * * * * * * * * * 。 * 。 * * *