淋巴瘤概述.ppt

淋巴瘤诊断基础 南昌大学医学院 熊小亮 淋巴瘤的概念 Malignant Lymphomas Concept: Lymphomas are malignant tumor which origin from lymph node and other lymphoid tissue. 1、原发于淋巴结内或淋巴结外淋 巴组织的恶性肿瘤 2、免疫系统免疫细胞的恶性肿瘤—即淋巴细胞及其前体的肿瘤,常有免疫功能异常,如血清Ig升高 3. 某一阶段淋巴细胞的单克隆增生—T细胞和B细胞的分化被阻断. 4. 肿瘤细胞的起源 中枢（未成熟）淋巴组织 骨髓（B细胞） 胸腺（T细胞） 外周（成熟）淋巴组织 淋巴结 脾脏 扁桃体 皮肤、粘膜淋巴组织 淋巴结的结构 皮质 1. 皮质是淋巴结的B细胞区 2. 包含初级滤泡（由小淋巴细胞聚集形成的圆形小体）和次级滤泡（伴有生发中心） 3. 初级滤泡和次级滤泡均富含滤泡树突状细胞,该细胞具有淡染的“裸”核，核膜薄呈淡紫色，含单个小核仁，偶见双核。 B 细 胞 增 生 结构：滤泡形成、套区明显 细胞：滤泡母细胞 生发中心母细胞 生发中心细胞 有吞噬功能的巨噬细胞 小淋巴细胞 淋巴细胞的形态 小淋巴细胞-圆形。胞浆少。核小，圆形，深染。 B细胞转化-小：圆形。胞浆少，淡粉染。核有裂，染色质粗颗粒状（CC）。 中：圆形。胞浆明显，淡染（单核样B）。核圆形，染色质块状。核膜厚；中位核仁（FB）。 大：圆形。胞浆丰富，粉染。核圆形，膜厚。核染色质稀疏，仁明显，2-3个，位于核膜下（CB）。体积更大，核膜清楚，单个大的红核仁（IB）。 暗区位于滤泡下极，而明区位于滤泡上极，覆盖于该区外周的套区较厚（帽区）且直接面对抗原入侵的方向（被膜下窦）。 暗区由较多的中心母细胞（大无裂细胞）和可染小体巨噬细胞构成。极性特征可通过Ki-67免疫染色显示（暗区中阳性细胞较多）。 T 细 胞 增 生 位置：副皮质区 结构：结节状、散在 细胞：小T淋巴细胞 小淋巴细胞-圆形。胞浆少。核小，圆形，深染。 T细胞转化-小：不规则形。胞浆少透明。核深染有折叠。 中：多形性。胞浆多，淡染，透明状。核多形性，扭曲折叠，染色质细。 大：丰富胞浆，嗜双色形。核大淡染，染色质细，稀疏。有核仁。 结外淋巴样组织 1、结外淋巴样组织（包括Waldeyer扁桃体环、peyer集合淋巴小结、获得性粘膜-相关淋巴样组织及其它部位），其构成方式与淋巴结非常相似，除外： （1） 无淋巴窦（因此无髓索） （2） 无纤维包膜或纤维小梁 （3） 无皮质-髓质划分 2、 B细胞滤泡由富含T细胞的滤泡间区分隔开，滤泡可表现清楚或模糊。 3、显著的边缘带 4、在Waldeyer环和peyer结中，上皮内淋巴细胞浸润（为T细胞）。 5、表面上皮下浆细胞浸润 二、淋巴细胞的分化 T 淋巴细胞的转化 NK 细胞的转化 HD三大进展 1、R-S细胞与EB-V关系密切 2、 R-S细胞来源初步认定-B细胞 3、新的改进分类推出 9、肝脾γδT细胞淋巴瘤 10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 11、菌样霉菌病/赛塞里(Sezary)综合征(MF/SS) 12、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和非T非B细胞, 原发性皮肤型 13、周围T细胞淋巴瘤(PTL) 14、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL) 15、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL), T和非T非B细胞, 原发性全身型 独立疾病(1) 传统上人们将淋巴瘤看作是一个或两个疾病 每一个独立的淋巴瘤都有其独自的定义，具有独特的病理、免疫、遗传和临床特征 病理特点、免疫表型、遗传学特征、临床特点（2） 形态学 是分类的基础， 足以对大多数淋巴瘤做出诊断； 免疫表型和遗传学特征 是确定每一淋巴瘤的重要指标， 是达成共识的客观依据， 在淋巴瘤诊断中并非必不可少 有助于提高诊断的可重复性， 具有鉴别诊断和预后判断的辅助作用， 临床特点 是确定某些淋巴瘤的重要指标，如结内或结外（皮肤、中枢神经、胃肠、纵膈、鼻腔） NHL、淋巴细胞性白血病（3） 淋巴细胞性白血病和淋巴瘤为同一种疾病不同时相，将它们分开纯粹是人为的 WHO分