布-加综合症概述.docVIP

布-加综合症 疾病概述; 布-加综合症是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。布-加综合症是一种罕见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。该病的误诊误治率相当高，据统计，该病误诊率高达83.6%。有的竟将其当作肝炎肝硬化治疗几十年。还有的将其诊断为肾炎、心包炎、腹膜炎，少数人还被误诊为大隐静脉曲张、精索静脉曲张而做了手术，给患者带来了不必要的痛苦。 症状： 一、门静脉高压表现 患者主要是有消化不良、顽固性腹水、脾亢等表现。晚期可出现呕血及黑便。 二、下腔静脉阻塞表现 下腔静脉回流受阻可导致双下肢、会阴部肿胀和自下而上的胸腹壁、腰背部浅静脉曲张，可有心悸，甚至轻微活动即可引起心慌、气短等心功能不全的症状。由于肾静脉回流障碍，可引起肾功能不全的表现，包括小便量减少，全身水肿等 发病原因： 近年研究发现布-加综合症的病因及发病机制非常复杂，随国家、地域及病理类型不同而有显著差异。在西方国家的病因研究中，凝血机制异常导致的血液高凝状态被认为是主要的致病因素，其中骨髓增殖异常性肿瘤是最主要原因。在中国，有研究表明血液的高凝状态不是主要致病因素，环境因素可能是主要的致病因素，但尚无定论。 目前病因研究已由最初的感染扩展到外伤、手术、分娩、口服避孕药、骨髓增殖异常性疾病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、抗磷脂抗体综合征、系统性红斑狼疮等获得性病因及诸多遗传性因素。亚洲患者中大部分为下腔静脉膜性梗阻或同时伴有肝静脉入下腔静脉口处的膜性梗阻。隔膜形成的机制多数学者认为是由血栓机化而来，也有学者认为是先天遗传因素所致，还有学者认为是膈段下腔静脉受损导致内皮增生所致，目前尚有争议。组织病理学主要表现为早期的淤血，逐渐发展为淤血性肝硬化。 发病因素： 　　布-加综合症的发病因素主要有哪些 　　1、先天性大血管畸形：主要是指患者的下腔静脉隔膜先天发育异常。 　　2、高凝和高粘状态：主要包括服用口服避孕剂、血小板增多症以及妊娠、产后以及骨髓增生性疾病、红斑狼疮、骨髓移植等。 　　3、毒素：主要包括溃疡性结肠炎、溃疡病、局限性回结肠炎、盆腔脓肿、克隆病等。 　　4、腔内非血栓性阻塞：主要包括下腔静脉内皮细胞瘤、平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、肺癌、肾癌等。 　　5、外源性压迫：主要包括肝内疾病，如：肝癌、肝硬化、血吸虫病、结核病、包囊虫病等。 　　6、血管壁病变：主要有风湿及过敏性血管炎、全身性胶原性血管病、肝扭转等。 　　7、横膈因素：横隔抬高会导致患者的肝静脉梗阻，从而引起布-加综合症。 　　8、腹部创伤等：腹部创伤会导致下腔静脉膜性梗阻，从而导致患者的全身处于高凝状态，产生布-加综合症。 疾病危害 1、为不孕不育及女性月经紊乱等问题。 2、体检可见肝脾肿大、腹水、黄疸并伴有胸、腹壁，特别是背部、腰部及双侧下肢静脉曲张。 3、下肢浅静脉曲张、活动后足踝部肿胀、下肢肿胀色素沉着、慢性溃疡、腹部不适或疼痛、上消化道出血、黑便或顽固性腹水黄疸等。 治疗方法： 1. 对于所有诊断为布加综合征的患者首先开始内科保守治疗包括有抗凝（如果没有抗凝禁忌征），病因及症状性门脉高压的治疗；　　 2. 积极寻找适合开通治疗（球囊扩张伴或不伴支架置入）的肝静脉流出道（肝静脉或下腔静脉）的短段狭窄或闭塞性病变；　　 3. 对于不适合开通治疗或开通治疗反应不佳的患者，应考虑行TIPS（经颈肝内门体分流术）治疗；　　 4. 对于TIPS治疗失败的患者，最终应考虑肝移植治疗[6]。亚洲地区的患者主要为下腔静脉膜性或伴有肝静脉入下腔静脉口处的梗阻，开通为主要的治疗方式，但对于肝静脉广泛闭塞无法开通，开通后肝功能进行性损害及肝硬化的患者也采取TIPS治疗。　　 费用： 下腔静脉立体切除术 (下腔静脉立体切除术)是北京丰台长峰医院血管外科引进的特色技术，该技术由北京大学人民医院血管外科主任张小明教授依据多年临床经验，通过反复实践发明出的全新技术，在直视下去除血管病灶，能达到根治的目的，获得了满意的术后通畅率和生存率，效果显著，随访结果良好，集多种优势于一体，治疗过程快捷、有效、安全、有保障。张小明也因此被称为我国采用“肝段下腔静脉全程显露”技术治疗第一人。 下腔静脉立体切除术在治疗过程中不损伤正常组织，对身体造成的副作用小，疗效确切，通过手术清除局部病灶，以达到切除病变的目的，术后能有效杜绝并发症。一般来说，患者在术后2-3个月内即可康复，此后无不适现象，不影响正常工作和生活。 专业的血管病医疗服务平台 /