第05章 补体-课件.pptVIP

第五章 补体系统Complement System 正常存在于血清、组织液和细胞膜表面的一组具有酶活性或激活后具有酶活性的蛋白质。 第一节 概述 组成 补体系统的命名 补体的理化性质 第二节 补体的激活途径 一、经典途径 激活物——IC 识别阶段 活化阶段 膜攻击阶段（共同末端效应） 第三节 补体活化的调控(了解)  第四节 补体受体（了解） C1q及相关胶原凝集素的受体 C3/C4受体 识别C3a和C5a等的过敏毒素受体 第五节 补体系统的功能及生物学意义 补体介导的细胞溶解 调理作用 清除免疫复合物 引起炎症作用 免疫调节作用 固有免疫和适应性免疫连接作用 第六节 补体与疾病（了解） 补体的遗传缺陷 补体含量增高 补体含量降低 Summary Complement system The similarities and differences in the three pathway Membrane attack complex\MAC MBL Function and Biological Significances of the Complement System ?2001 免疫学信息网 安徽芜湖 Jules Bordet 诺贝尔医学生理学奖（1919） 补体受体（CR）：CR1-CR5等 C1、C2、C4（经典途径） MBL、MASP（MBL途径） B、D、P因子（旁路途径） C3、C5-9（共同末端通道） 固有成分 可溶性 调节蛋白 膜结合性 C：表示补体，如C1￣C9 酶解片段：如C3a、C3b等 酶活性分子复合物：C1、C4b2b等 灭活的补体片段：iC3b 糖蛋白，多数为?球蛋白 含量相对稳定 性质不稳定 三条途径 经典途径 替代途径 MBL途径 两大步骤 前端反应 末端通路 通常以非活性状态存在于血清中 激活过程是一系列扩大的级联反应 激活条件 ① C1q与抗体的补体结合位点结合 ② 同时与两个以上Ig结合 ③游离或可溶性Ab不能激活补体 Fc段难以接近 Fc段不靠近 补体激活 补体激活 游离或可溶性Ab不能激活补体 激活过程 识别阶段（C1酯酶形成） 活化阶段（C3，C5转化酶形成） 攻膜阶段（MAC形成） 补体激活的经典途径 C1酯酶 识别阶段（酯酶形成） 活化阶段（C3，C5转化酶形成） 攻膜阶段（MAC形成） 二、补体活化的MBL途径 甘露聚糖结合凝集素 mannan-binding lectin MBL相关的丝氨酸蛋白酶 MBL associated serine protease 纤维胶凝蛋白 + Ficolin 三、旁路途径 三、旁路途径 细菌，内毒素等 自我识别 自我识别 放大 特点：自我放大 经典、旁路和MBL途径 — 区别在于C3转化酶的形成 Ag-Ab复合物 （适应性免疫） 经典途径 旁路和MBL途径 （固有性免疫） C5-C9 末端共同效应 微生物 感染早期发挥作用 非特异性免疫 感染早期发挥作用 特异性体液免疫效应阶段发挥作用 功能 C5转化酶 C3转化酶 MBL/Ficolin、C2~C9 C3、C5~C9、B、D、P C1~C9 参与成分 细菌的甘露糖残基 聚合IgA、IgG4、LPS IgM、 IgG1、2、3 激活物 MBL途径 旁路途径 经典途径 补体活化途径的比较 补体的自身调控 I因子、H因子 C8结合蛋白 C1抑制分子 调节因子 补体的激活和生物学功能 Ag-Ab复合物 MBL结合病原体表面 病原体表面 募集和激活白细胞 调理作用 杀灭病原体 小结 思考题 比较补体三条激活途径的异同。 补体的炎症效应机制。 谢谢大家