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胎儿超声心动图 扬州市第一人民医院超声科 秦爱平 1、先天性心脏病(CHD)的发生率为8‰~10‰,已位居出生缺陷的首位 2、 先心是婴儿期和儿童期最主要的死因,产前若能检查出严重的CHD,则能使其出生后尽早手术,预防发生严重的血流动力的改变,改善预后。 3、大多数先心胎儿的父母并无明显的高危因素,因此胎儿超声心动图既可作为低危人群的常规筛查,也可作为高危人群的诊断手段 4、 约50%的CHD能够通过手术或介入治疗获得根治,而另外50%的则属于复杂的、严重的畸形,采用目前各种治疗方法,都难以获得较为满意的疗效。因此,在产前准确地诊断出那些复杂的、严重的和致命性的心血管畸形是目前母胎医学和超声影像学共同面临的重要任务。 (一)较易诊断的胎儿心脏结构畸形 单心室 单心房 二/三尖瓣闭锁 三尖瓣下移畸形 完全型房室间隔缺损 左/右心室发育不良 法洛四联症 心脏肿瘤 单心室(simple ventricular SV) 1、概念: 是指心房只与一个主要心室腔相连接的一组畸形,发病率约占活产儿的0.1‰, 根据主腔的形态分为以下三类 (1)A型:主腔为左心室 (2) B型:主腔为右心室 (3) C型:主腔无法确定 2、超声观察要点:四腔心显示为单个心室腔,同时可以依据左右心室解剖形态特征来区分主心室的类别,要观察两条大动脉的起源、有无狭窄。 3、预后与转归: 胎儿期可以很好存活,但新生儿死亡率高达95%,既使成功行Fontan术,远期预后仍不佳,因此胎儿期发现SV,建议终止妊娠。 三尖瓣闭锁(tricuspid atresia TA) 1、概念: 三尖瓣形态学上的缺如或闭锁,而导致右房右室之间交通缺乏,因此右室明显变小。发病率约占活产儿的0.08‰。根据大血管起源、空间关系分为以下三类 (1) TA-1:大动脉起源正常 (2)TA-2:合并D型大动脉转位 (3)TA-3:合并复杂的大动脉畸形 2、超声观察要点 PW置于右侧房室瓣区无血流信号 合并畸形:伴/不伴室缺, 均合并房缺/卵圆孔未闭, 大动脉关系:正常/转位, 表现:右心房扩大、右心室少、左心房室扩大 3、预后与转归: 与单心室预后相似,不佳 三尖瓣下移畸形(Ebstein) 1、概念: 三尖瓣的后叶与隔叶没有附着于正常的瓣环位置,而是向下朝心尖移位,异常附着于右心室壁,而造成右心室的部分“房化”。最轻Ebstein只会出现三尖瓣下移很轻仅出现少量三尖瓣反流,而严重则可以出现整个心室的“房化”。 Ebstein是一少见畸形,发病率大约占先心病0.5%。 2、超声观察要点:三尖瓣隔叶与后叶的位置,房化右室的大小,有无右室流出道梗阻 3、预后:不良,约45%胎死宫中,出生后死亡率高达80-90%。 完全型房室间隔缺损(Complete atrioventricular septal defect AVSD) 1、概念; 是房间隔原发隔缺损联合室间隔缺损及连接房室瓣为一组共同房室瓣的心脏畸形 。根据前桥瓣与右前上瓣交界处腱索解剖连接的不同,分为:A、B、C型。发病率约占活产儿的0.19‰,约占先心病4 % -5%。 AVSD:特别与染色体异常高度相关,特别是唐氏综合征(50%) 2、超声观察要点: (1)四腔心显示:十字交叉结构消失,左右房室瓣形成一组共瓣。 (2)CDFI示共同瓣反流,而引起心房、心室的增大 (3)常用合并其他畸形(右室双出口、肺动脉狭窄、单心室) 3、预后与转归: 产前诊断AVSD的总的存活率为32%,生存率低的主要是其高发的心内及心外畸形。 孤立性病变的病例通过手术治疗,远期预后不错,但非均衡型只能行单心室修补,远期预后不佳。 左心发育不良(Intrauterine growth restriction HLHS) 1、概念: 一类心脏复杂畸形,包括左室及左室流出道的重度发育不良,导致心脏输出系统的梗阻的病变,发病率约占活产儿的0.1‰- 0.25‰,约占先心病3.8%。分为二类; (1)二尖瓣和主动脉瓣闭锁:左室严重发育不良或近缺如; (2)二尖瓣发育不良和主动脉瓣闭锁,左室内膜回声增强,呈球形,收缩功能减低。 2、超声观察要点: (1)左室收缩功能减低,室腔峡小或缺如,但也可以出现左室大小正常甚至扩张,CD
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