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泌尿系统疾病 肾炎 急性肾小球肾炎
第三节 急性肾小球肾炎 (Acute Glomerulonephritis ,AGN) 发病情况(Invasion ) 发病率 (Disease incidence) APSGN是儿科的一种常见病(common disease),占小儿泌尿系统疾病的首位。 流行病学(Epidemiology) 本病可呈流行性(epidemicity),但多数为散发。 好发季节: 四季均可发病,每年1、2月及9、10月有2个发病高峰(peak of Invasion)。 好发年龄: 多见于5-14岁儿童,2岁以下少见;男:女发病比(ratio)约为2:1。 病因(Agent) : 细菌(Germ) 最常见为A组β溶血性链球菌(group A beta hemolytic streptococcal )的某些致肾炎菌株 (nephritogenic), 常见细菌型别:咽部感染:12型 皮肤感染:49型 其他细菌: 病毒(Virus) 其他病原体(other pathogens) 前驱感染(Prodromal infection) 咽扁桃体炎(Pharyngo-tonsillitis) ——秋冬春季(51%) 皮肤感染(Skin infection) ——夏秋季(25.8%) 发病机理 (Etiopathology): 细菌感染(germ infection)—— 通过Ag-Ab免疫反应→急性肾炎 病毒、其他病原体感染——直接侵袭肾组织→肾炎 免疫反应性肾炎发病机理:(Immunoreaction type nephritis etiopathology) 三个学说(three theories): 循环免疫复合物学说(Circulating immune complex, CIC) 原位免疫复合物学说 (Insite immune complex,I IC) 自身免疫复合物学说 (self immune complex, SIC) 被链球菌神经氨酸苷酶(neuraminidase)水解的IgG作为Ag(antigen) 免疫反应性肾炎的依据 foundations of immunoreaction type nephritis 1、肾炎发生于链球菌感染之后 2、自链球菌感染至肾炎发病有一间歇期 3、肾炎患者血中可检测到多种相关抗体 4、多数病例早期可检测到循环免疫复合物 5、血清补体成分下降 6、免疫病理:在肾小球上有IgG及补体沉积 7、在肾小球增生的内皮、系膜细胞中查到链球菌抗原 8、实验性动物模型与本病所见相似 病理 (Pathology) 肾小球滤过屏障 有孔的内皮 肾小球基底膜(GBM) 肾小囊脏层上皮细胞(足细胞)间的裂隙膜 本病病理变化特点: 肾小球肾炎(glomerulonephritis) : 弥漫性(global) 渗出性(exudative) 增生性(proliferative) 电镜(electron microscope)改变: 1、内皮细胞呈连拱状改变(胞浆肿胀)→内皮孔消失; 2、本病特征性改变:GBM上皮侧可见圆顶状驼峰(hump)样电子致密物(electron pyknic matter)沉积 ,一般于病后4-8周消失; 3、颗粒状电子致密物沉积于基膜、上皮细胞下; 4、基膜有局部裂隙或中断。 ■免疫荧光检查(immunofluorescence check) 据免疫沉积(IgG、C3、备解素、IgM、IgA)分布: 星天型(starry sky):初期(incipienty) 系膜型(mesangial):恢复期(covalescence) 花环型(garland):慢性肾炎(chronic nephritis) 免疫沉积分布区域:肾小球毛细血管袢、系膜区。 肾小囊内:纤维蛋白原、纤维蛋白沉积。 病理生理(Pathophysiology) 肾小球毛细血管改变 (change of glomerular blood capillary ) 肾小球基底膜改变 (change of glomerular basement membrane ) 局部炎性介质作用 (action of partial phlogistic medium)
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