门静脉血栓的诊治.ppt

门静脉栓塞的诊治 广州市第一人民医院消化内科 陈文激 目录 门静脉栓塞（Portal Vein Thrombosis, PVT） 急性PVT 慢性PVT 肝硬化与PVT 研究方向 抗凝治疗 门静脉栓塞（PVT） 分类：（1）急性PVT （2）慢性PVT 分组：（1）儿童 （2）肝硬化 （3）肝移植 （4）其他 原因：（1）局部原因 （2）全身原因 Condat B, Hepatology, 2000 Laurie D. DeLeve, Hepatology, 2009 局部因素：更容易引起急性PVT vs A on C 分类 局部具体危险因素 肿瘤 腹腔内任何脏器肿瘤 肝硬化 肝功能无恶化但有加速外因（脾切除、外科门腔静脉分流术、TIPS后功能失调或血栓形成倾向）； 病情恶化而没有明显加速外因 门静脉系统破坏 脾切除术、结肠切除术、胃部切除术、胆囊切除术 肝移植、腹部外伤、外科门腔静脉分流术、TIPS 局部炎症损伤 新生儿脐炎、脐静脉未闭 憩室炎、阑尾炎、胰腺炎、胆囊炎 十二指肠溃疡、克隆病，溃疡性结肠炎 淋巴结炎 、巨细胞病毒性肝炎 Ogren M, World J Gastoenterol, 2006 Condar B, Hepatology , 2000 Plemmons RM, Clin Infect Dis , 1995 Webb LJ, Q J Med, 1979 全身系统因素：(明确有局部高危因素的同时,也要排除有无系统因素) 高危因素 PVT患者比例% BCS患者比例% C蛋白缺乏* 0 －26 10 －30 S蛋白缺乏* 2 －30 7 －20 抗凝血酶缺乏* 0 －26 0 －23 血浆酶原缺乏* 0 －6 0 －4 骨髓增生异常综合征 非典型 典 型 30－40 14 17 40 －50 25 －35 10 －25 抗磷脂综合症 6 －19 4 －25 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 0 －2 0 －4 白塞氏病（Behcet’s病） 0 －31 0 －33 因子Ⅴ Leiden突变 6 －32 6 －32 因子Ⅱ突变 14 －40 5 －7 近期怀孕 6 －40 6 －12 近期使用避孕药 12 6 －60 高类胱氨酸血症 12 －22 37 TT677 MTHFR 基因型 11 －50 12 －22 *被认为会加重PVT及BCS Janssen HL, Blood, 2000; Denninger MH,Hepotology, 2000; Bhattacharyya M, Am J Clin Pathol,2004; Mahmoud AE, Gut, 1997 … 明确PVT原因的要点 首先考虑有没有肝硬化、腹部肿瘤及腹腔炎症，可通过腹部超声及CT结果判断，结合其他适当的辅助检查结果综合分析； 如果患者没有进行性发展的肝硬化及腹部肿瘤，总结分析患者当前存在致PVT的各种高危因素，包括真红、PNH、白塞氏病、抗磷脂综合症、口服避孕药、怀孕、先天性蛋白C、蛋白S缺乏、基因突变或遗传缺陷等； 不要仅凭正常的或轻度异常的血常规结果就排除骨髓增生性疾病； 当凝血因子水平下降，需考虑肝功能异常可能会导致低蛋白C、低蛋白S、低抗凝；直系亲属筛查阳性的，也要考虑有无遗传缺陷高危因素。 Laurie D. DeLeve, Hepatology, 2009 急性PVT 临床表现 ：（症状与体征不相符为特征性 vs Peritonitis） 非感染性 ：发热、腹痛、血便、肠梗死、肠穿孔、休克、MSOF 感染性：畏寒、寒战、高峰热，肝区疼痛、休克，血培养阳性，肝脓肿 Laurie D. DeLeve, Hepatology, 2009; Dourakis SP, Lancet, 2006 Kumar S, N Engl J Med, 2001; Valla DC, J Hepatol, 2000; Grendell JH, Gastroenterology, 1982; Clavien PA, Br J Surg, 1990; 诊断 1、腹部彩超 2、腹部CT：注射造影剂后，动脉相增强，门脉相减弱。肠壁变薄，或浆膜层没有增强的都提示肠梗死。肝门可扩张，胆囊淤积，增强后可见管壁增厚，需和急性胆囊炎相鉴别 3、腹部MR Van Gansbeke D, AJR Am J Roentgenol,