肺动脉高压-CHANGGUNGMEDICALFOUNDATION.PDF

一百年三月十五日出版 肺動脈高壓 游佳玲卓偉民 鄧新棠 林口長庚醫院藥劑科 前言 較特別的症狀，最常出現的症狀就是呼吸困難，其 肺動脈高壓 (pulmonary artery hypertension ， 餘常見的症狀有疲倦、胸痛、呼吸急促、心悸、下 PAH)是一種嚴重的肺部血管疾病，病程會持續進展 肢水腫、暈厥等。由於沒有特異性的症狀，造成在 而且預後不好的疾病，特徵是平均肺動脈血壓及肺 疾病初期容易被忽略或誤診為其他疾病，根據國際 動脈血管阻力持續上升，病人會覺得呼吸困難、虛 衛生組織統計，從開始出現不適症狀到正確被診斷 弱、胸痛、漸漸的血氧不足 (hypoxemia) ，導致右 出病因，平均需要兩年的時間，並且令人遺憾的 心室肥大衰竭，最後使病人死亡。肺動脈高壓最常 是，有 80 ％ 病人當確定診斷時已經屬於世界衛生 見的定義是右心室收縮壓大於 40 mmHg或平均肺 組織(WHO)功能性評估分級第三級或第四級，如表 動脈血壓在休息時大於 25 mmHg或運動時大於 30 一所示 (WHO根據紐約心臟病協會功能性分級制 mmHg 1 。近年對這個疾病有更多的了解，加上分 度，制定一套評估肺動脈高壓病人運動功能分級， 子生物學及藥物研發技術進步，有許多的臨床研 分為一到四級，等級愈高則表示病情愈嚴重) 。 究，從實證醫學角度，發表治療肺動脈高壓治療準 則，下面文章會介紹這些藥物機轉及在治療上的應 表一 世界衛生組織肺高壓功能性評估分級 1 用。 第一級 病人在日常生活上身體活動沒有限制，一 般的身體活動不會造成呼吸困難、疲勞、 流行病學 胸痛或幾乎昏厥 2003 年世界衛生組織在威尼斯舉行的國際會 第二級 病人在日常生活上身體活動稍微受到限 制，休息時感到舒適，一般的身體活動會 議中，根據病因將肺高壓重新分類為五大類，肺動 造成呼吸困難、疲勞、胸痛或幾乎昏厥 脈高壓屬於第一大類，治療方式及藥物也和其他四 第三級 病人在日常生活上身體活動嚴重受到限 大類有些不同。通常和下列情況有關，包括結締組 制，休息時感到舒適，少量的身體活動會 織疾病 硬皮病及紅斑性狼瘡( ) 、先天性心臟病、肝 造成呼吸困難、疲勞、胸痛或幾乎昏厥 門靜脈高壓、愛滋病毒感染、藥物 (減肥藥物 )及毒 第四級 病人在日常生活上完全無法進行任何身 品 古柯鹼、安非他命( 的濫用。若具有基因上的證) 體活動，這類病人有明顯右心衰竭症狀， 據證明為遺傳性肺動脈高壓，則以家族性肺動脈高 即使休息時也會感覺呼吸困難及疲勞症 狀，任何的身體活動都會增加不舒服的感 壓 (FPAH)稱之。存在於肺循環之中無法找出病因的 覺 異常肺高壓則稱為原發性肺動脈高壓 (IPAH) 。原發 性肺動脈高壓是一