Chiari畸形2-课件.pptVIP

病理与临床 Chiari畸形（ACM）：是一种先天性颅颈交界区畸形疾病，以小脑扁桃体下疝为主要特征，30%-70%的Chiari畸形患者合并有脊髓空洞，常伴有脑积水、颅底凹陷、寰椎畸形、脊柱侧弯等枕颈交界区的骨性病变，导致颅后窝容积不足，小脑、延髓和上段颈髓受压，产生复杂多样的临床症状。 最早Chiari提出小脑畸形的三种亚型，而将伴有严重小脑发育不全者补充为第Ⅳ型。 Ⅰ型：常见，扁桃体与小脑下部下移，疝入椎管内，一般认为小脑扁桃体下端疝出枕骨大孔平面以下5mm才能确定诊断；第四脑室与延髓位置正常或延髓轻度下移但不与上颈髓重叠；常合并脊髓空洞症和轻、中度脑积水；罕见合并脊膜膨出。 Ⅱ型：常见，较Ⅰ型复杂，小脑扁桃体与脊髓下移并疝入椎管，延髓变长与上颈髓重叠，颈髓小而变形，脑桥延长并变薄，第四脑室正中孔与导水管粘连狭窄，致梗阻性脑积水，几乎均伴有脊膜脊髓膨出，以腰骶部多见，颈胸部少见。大多伴有脊髓空洞症和脑积水，可合并颅内结构的各种发育畸形。 Ⅲ型：非常少见，在Ⅱ型基础上，延髓、小脑、第四脑室向枕部移位，形成枕部脑膜脑膨出，常合并颈椎裂，小脑由此疝出，形成颈部脊膜膨出与脑膨出。 Ⅳ型：此型罕见并且是否存在尚有争议，许多作者认为原始小脑发育不全为Ⅳ型的特征，但应与Ⅱ型伴小脑缺失相区别，小脑发育不全有残余结构，如方前叶，并有正常的脑干和颅后窝。 临床表现：不同的解剖分型临床表现各有侧重，主要以头痛、动作笨拙和不稳、进行性麻木或手部肌力弱、双侧肢体无力伴感觉障碍等，而吞咽困难和共济失调并不常见。 Chiari畸形的合并症 脊髓空洞症 脑积水 枕骨大孔区畸形（颅底凹陷、扁平颅底、寰枢椎畸形） 影像学表现 MRI表现： Chiari Ⅰ型：小脑扁桃体变形向下移，疝入颈椎椎管上部，在矢状位T1WI上，在枕骨大孔后下缘至枕骨斜坡下端之间做一连线，正常人小脑扁桃体下缘在此线之下方3mm以内，且小脑扁桃体下端形态圆顿；如在此线下方3-5mm则属于临界性异常；如在此线下方超过5mm则为异常。小脑扁桃体下端变尖，枕骨大孔前后径达40mm左右（正常前后径最大为37mm），延髓位置正常或轻度下移，但不与上段颈髓重叠，第四脑室正常或轻度变窄，但仍保持正常形态；常合并脊髓空洞症和轻、中度脑积水；不伴有脊髓脊膜膨出。 Chiari Ⅱ型：为复杂畸形，影响到脊柱、颅骨硬膜，不仅小脑扁桃体和延髓向下疝入椎管，而且进一步下降可达颈2、3椎体水平或更低脑干和第四脑室也相应拉长、变形且呈低位枕大池和桥池闭塞，颈髓扭结明显，常伴有颅颈部骨骼畸形，几乎均伴有脊髓空洞。与Chiari Ⅰ型相比， Chiari Ⅱ型均伴有脊髓脊膜膨出。 Chiari Ⅲ型：为最严重的一种类型，极少见，均有明显颅底凹陷、颈椎畸形、枕骨大孔扩大及脑脊膜或脑膜脑膨出，延髓、小脑蚓部、第四脑室及大部或全部小脑半球疝出，进入下枕部或高位颈部，可伴有脊髓膨出。多见于新生儿或婴儿，大多生命较短。 Chiari Ⅳ型：存在严重的小脑发育不良或者畸形，但延髓和小脑并不疝入颈椎管内。 鉴别诊断 1、 Chiari Ⅰ型主要与颅颈结合部正常表现相区别。正常小脑扁桃体下缘圆顿、位于枕骨大孔上方，如果下移，也不超过3mm。 2、下移的小脑扁桃体需与颅颈结合部硬膜外肿瘤如脊膜瘤和神经鞘瘤等区别。 3、ChiariⅡ型畸形有时需与Dandy-Walker畸形（DWS）相鉴别。 ChiariⅡ型第四脑室不大，而Dandy-Walker畸形增大呈囊性，小脑蚓部发育不全或不发育。 小脑扁桃体下疝 (Chiari畸形 ) 正常值3mm