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补体系统的命名 补体系统的理化性质 1. 激活剂 MBL(mannan-binding lectin) MBL 2. MBL复合物 MASP-1(MBL-相关丝氨酸蛋白酶 -1) MASP-2 补体激活途径 第四节 补体受体 (complement receptor,CR) 补体受体(complement recepter , CR)是指分布在细胞膜上的能与补体活性分子相结合的一种表面糖蛋白。补体系统被激活后可产生一系列的具有重要生物活性的片段,这些片段可与不同细胞上的特异性补体受体结合而发挥作用。 一、补体受体1 (CR1、C3b/C4bR、CD35) 1. 配体 C3b、C4b 2. 生物学功能 (1)抑制补体激活,协助I因子裂解C3b和 C4b (2)调理作用 (3)促进免疫复合物清除 (4)免疫调节 C3b/CR1促进吞噬细胞的吞噬(调理)作用 二、补体受体2(CR2,C3dR,CD21 ) 1. 配体 iC3b和C3dg 2. 生物学功能 (1)调节B细胞增殖、分化、记忆和抗体的产生 (2)作为EB病毒受体,与某些疾病相关 四、补体受体4 (CR4、P150/95、CD11c/CD18) 1. 配体 iC3b和C3dg 2. 生物学功能 增强Fc受体介导的吞噬作用 五、C3a/C4a受体和C5a受体 1. 配体 C3a/C4a和C5a 2. 生物学功能 介导补体激活的炎症效应 6. 免疫调节作用 (1)C3促吞噬细胞作用; (2)C3b+CR1(B细胞)→促进B增殖分化。 (3)C3b可增强对靶细胞的ADCC作用。 第四节 补体系统的生物学功能 三、免疫粘附与清除免疫复合物 RBC RBC + + 抗原 抗体 免 疫复合物 C3b或C4b 免疫粘附 RBC 清除免疫复合物 第四节 补体系统的生物学功能 四、炎症介质作用——过敏毒素作用 C3a C5a C4a 毛细血管扩张 平滑肌收缩 肥大细胞等 组胺等 第四节 补体系统的生物学功能 四、炎症介质作用——趋化作用 C3a、C5aC5b67 第四节 补体系统的生物学功能 四、炎症介质作用——激肽样作用 C2a 正常状态下的毛细血管 毛细血管扩张,通透性增强 5. 清除凋亡细胞 生理条件下经常产生凋亡细胞→表面表达多种自身抗原→被某些补体活化片段(C1q、C3b、iC3b等)识别并结合→通过与吞噬细胞表面的相应的受体相互作用而参与对这些细胞的清除。 ?2001 免疫学信息网 * * ?2001 免疫学信息网 补 体 系 统 Ag结合部 位 未结合抗原前的IgG ”T”形结构 补体结合部位 抗原 结合抗原后的IgG ”Y”形结构 暴露出补体结合点 补体(Complemnt; C)——是存在于人或脊椎动物血清、组织液及细胞膜表面的,经活化后具有酶活性的一组蛋白质。 其含量约占血清总蛋白质的10%,且相对稳定,不受免疫剌激的影响。 因由30余种可溶性蛋白质与膜结合蛋白组成,故称为补体系统。 第一节 概 述 一、补体系统的组成和命名 补体固有成份 补体调节蛋白 形成攻膜复合体的成份(共同未端反应成份) 补体受体 补体系统 按发现顺序命名:C1--C9酶活性成份加上横线表示:C 1 第一节 概 述 固有成分:用C后加阿拉伯数字表示, 如 C1,C4,C2等。 2. 其他成分:用英文大写字母表示, 如B因子、D因子、P因子、H因子等。 3. 调节成分:以其功能命名, 如C1抑制物、C4结合蛋白 4. 裂解片段:小片段用a表示,如C3a; 大片段用b表示,如C3b。 5. 酶活性成分:符号上划一横线, 如C3bBb。 1. 主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞。 2. 多数组分为糖蛋白。 3. 血清中各成分含量不等,C3含量最多,D因子最少。 4. 正常生理情况下,以非活化形式存在。 5. 性质不稳定,加热56℃,30min失活。 第二节 补体系统
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