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妊娠合并法洛四联症病例汇报 麻醉科 张林勇 指导老师 冉启华 邓胜利 法洛四联症 法洛四联症是一种复杂的先天性紫绀型心脏病，主要病变为室间隔缺损，肺动脉狭窄，主动脉右位（骑跨）与右心室肥大四种畸形并存。其中也肺动脉狭窄及室间隔缺损引起的病理生理影响最大，常见症状有青紫、杵状指、活动时呼吸急促、喜蹲踞。 未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上，但绝大多数病人在童年期死亡。据相关资料统计，66%可生存到1周岁；49%生存到3岁；24%生存到10岁；而20岁时仍生存者则仅在10%以下。 一 病史分享 患者，24岁，停经38周，2天前于我院门诊常规检查，门诊以：1、38周妊娠孕1产0；2、ROA 3、先天性心脏病（复杂型）收入院，未建卡，未定期产检，12年前发现先天性心脏病，未治疗，未定期复查，孕期无头昏，无视物模糊，无皮肤瘙痒，追问病史，患者于劳累后感胸闷、心悸、日常生活轻微不适。入院查体：T:36.5℃，P：88次/分，R：20次/分，BP：116/76mmHg,一般情况可，营养中等，步入病房。面色无苍白，口唇及指甲发绀，杵状指。双肺呼吸音轻，未闻及干湿啰音，心前区无隆起，心律齐，胸骨左缘可闻及杂音。脊柱无畸形。 二 相关检查 1、肝肾功、凝血功能无异常，心功能 Ⅱ―Ⅲ级。 2、心电图提示：心电轴右偏 3、血常规检查：Hb171g/L HCT0.51L/L 4、心脏彩超 超声提示为： 右室双出口（法四型） 室间隔缺损 室水平双向分流 主动脉骑跨 右室壁增厚 肺动脉瓣狭窄 三尖瓣隔叶裂？ 右位主动脉弓 二尖瓣及三尖瓣轻度反流。 三 病人入室情况 入室心电图 病人入室情况 入室血气情况 病人入室情况 杵状指 （一）病人于15:05分进入手术室，开放静 脉通道，做好相关准备,麻醉选择全麻。 还能选择其它麻醉方式吗？ 对于妊娠合并心脏疾病的患者，不论选择何种麻醉都应该达到 1 止痛完善 2 不明显影响心血管系统的代偿能力 3 对心机收缩力无明显的抑制 4 保持循环稳定，保证重要脏器的血供 5 不诱发心律失常和增加心机氧耗量 （二）16:06分静脉给予： 瑞芬太尼 0.05mg 依托咪酯 10mg 罗库溴铵 50mg 丙泊酚22mL/h+瑞芬太尼6mL/h持续泵入 术中胎儿剖出后给予芬太尼 0.15mg ， 诱导 维持 能否用吸入麻醉进行诱导和维持 法洛四联症患者肺血少，吸入麻醉药由肺泡经血弥撒进入动脉系统的速度慢，要达到一定的血药浓度需要的时间延长。且右向左分流的静脉血进入体循环系统进一步降低了动脉血麻醉药的分压，从而使脑内麻醉药分压上升缓慢，因此吸入麻醉诱导速度缓慢，倘若增加吸入麻醉药浓度会引起循环抑制导致血压过低，外周循环阻力下降，会加重缺氧，所以对合并肺动脉严重梗阻的患者应避免用高流量、高浓度的吸入药进行诱导或者加深麻醉。 （三）于16:10分剖出一活婴，1分钟Apgar评分为 9分,5分钟Apgar为10分 胎儿剖出后患者心率突然 加快，最快135次\分，血 压降为118\65mmHg,SPO288% ，立即给于去氧肾上腺素 50ug。 为什么会出现上述现象？怎么处理？ 由于低血压、体循环阻力（SVR）降低，导致右向左分流增加，引起急性缺氧，对于妊娠合并法洛四联症的麻醉应注意预防和及时处理急性缺氧发作，麻醉中如发现严重紫绀、心率减慢及血压下降，可通过增高外周血管阻力，减少右向左分流量，可以静脉注射多巴胺或去氧肾上腺素。 （四）术中血气分析 （五）术中BP110-165/65-80mmHg;SPO278-95%; HR95-135次/分 （六）手术历时41分钟，出血300ml,尿量150ml， 术中补液600ml。16:48手术结束，带管转入ICU 术中监测情况 （七）患者于手术当日18:10拔管，第三天转回病房。 总结 1 重视术前评估，全面了解病情。 2 注意补液速度,维持电解质和酸碱平衡。 3 维持外周血管阻力，避免抑