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出血性疾病概论 定 义 由于止血机制（包括血管、血小板、凝血因子)异常引起的自发性出血或创伤后出血不止，称为出血性疾病。 正常的止血机制是保护机体在轻微损伤后，防止大量出血所必需的生理功能，由血管、血小板、凝血机制三方面共同完成。 正常止血、凝血机制 正常的止血步骤 两个阶段 初步止血，形成白色血栓。 凝血机制参与，形成红色血栓。 正常止血、凝血机制 血管因素 血管壁的结构和功能 血管周围组织 血管内皮细胞合成的一些粘附蛋白 内皮素(最强的缩血管物质） 正常止血、凝血机制 血小板因素 数目 功能：粘附、聚集、 释放、促凝活性 正常止血、凝血机制 凝血机制 凝血因子共有12个。 接触活化凝血蛋白：XII、XI 组织因子（组织凝血活酶） 维生素K依赖性凝血因子：II、VII、IX、X 凝血辅因子：VIII、V 分 类 出血性疾病可分为 遗传性 获得性 分 类 也可根据止血机制的发生环节分为五大类 血管异常 血小板异常 凝血异常 抗凝及纤维蛋白异常 复合性止血机制异常 诊 断 病史 幼年发病－－遗传性出血性疾病 成年发病－－获得性出血性疾病 紫癜、腹痛、关节痛、血小板正常 －－过敏性紫癜 紫癜、月经量多、血小板计数低 －－血小板减少性紫癜 诊 断 体格检查 注意寻找阳性体征。 诊 断 实验室检查 应分两步进行。 诊 断 出血时间BT 血小板计数 活化部分凝血活酶时间APTT 凝血酶原时间PT 凝血酶时间TT 诊 断 确诊试验 血小板粘附功能 血小板聚集功能 凝血酶原消耗试验 凝血活酶生成试验 凝血因子活动度测定 有关因子的含量及活性测定 治 疗 病因治疗 获得性－－针对病因 药物性－－合理用药 肝病－－－改善肝功能 遗传性－－预防外伤 治 疗 止血问题 针对性选择，避免滥用 血管性、血小板性出血－－压迫止血、改善血管通透性药物，免疫抑制剂，补充血小板 凝血因子缺乏－－替代补充 纤溶亢进－－抗纤溶治疗 过敏性紫癜 Anaphylactoid Purpura 过敏性紫癜 是免疫介导的小血管变态反应性疾病 病理基础:全身广泛性小血管无菌性炎症 临床主要表现:皮肤紫癜 腹痛和消化道出血 关节肿痛 肾脏受累 发病情况 年龄：学龄及学龄前儿童多见(2~8岁) 性别：男女 1.4~2:1 季节：春秋季多 病因：不明 感染：细菌（如链球菌）、病毒、 　　　寄生虫； 药物、食物：阿司匹林、抗生素、 　　　　　　蛋类、乳类等； 其他：疫苗、过敏原、遗传因素； 　 广泛的小血管无菌性炎症：血管壁胶原纤维肿胀坏死，中性粒细胞浸润，间质水肿，内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道。 　 IgA为主的免疫复合物沉积：肾组织及皮肤免疫荧光可见，重症紫癜肾炎可出现弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。 单纯型 腹型 关节型 肾型 混合型 其它：循环、神经、呼吸系统 皮疹（特征性表现） 部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 性质:大小不一，分批出现， 高出皮面，压之不褪色 伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱 消化道症状（急性期常见死因） 约占2/3 　腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现。 严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。 关节症状　　　约占1/3 肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大 关节；不留后遗症。 　　　　　　　　　 　多在病程2~4周内出现,也可为首发症状 多伴血尿、蛋白尿和管型尿。 轻重不一,大多能完全恢复,少数发展为 慢性肾炎,决定疾病远期预后。 其它 神经系统:可头昏痛、淡漠、 烦躁、甚至惊厥、昏迷 呼吸系统:气急、少见肺出血 循环系统:心肌炎、心包炎等 无特异性实验室检查 外周血象：WBC 、PLT正常或升高 　　　　　血块退缩实验、出凝血时 　　　　　间正常。 尿 检：可有红细胞、蛋白及管型等。 大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性。 免疫学检查：血清IgA、IgE多增高。 其他：腹部B超有助早期诊断肠套叠； 　　ECG、EEG、肾活检在有相应系 　　　统症状时可考虑选用。 诊断：根据典型皮疹 分型：单纯皮肤型：典型皮疹 腹型：典型皮疹+消化道症状 关节型：典型皮疹+关节症状 肾型：典型皮疹+肾损害 混合型：典型皮疹+两个及两个以