出血性疾病概述试卷.pptVIP

TT延长： ①肝素、类肝素抗凝物质存在（SLE、肝素、肾病）以及AT- Ⅲ显著提高（TT对肝素的存在很敏感，加入硫酸鱼精蛋白或商品化离 子交换树脂来纠正延长的TT是推断存在肝素或肝素样抗凝物的方法）。 ②纤维蛋白（原）降解物（FDP）的增加（如DIC纤溶期） ③纤维蛋白原减少（遗传性和获得性，前者分为无纤维蛋白 原血症，FIB﹤0.4g/l；低纤维蛋白原血症， 0.5g/l﹤ FIB ﹤0.8g/l。后者包括原发性纤溶亢进，如前列腺、子宫术后 等，继发性纤溶亢进） ④遗传性异常纤维蛋白原血症（含量正常、功能障碍） ⑤尿毒症 TT缩短：无太大临床意义 ①高FIB血症 ②钙离子存在时或标本有微小凝结块及PH呈酸性 纤维蛋白原（FIB或Fg） 参考范围：2~4g/L FIB即凝血因子I，是血液中含量最高的凝 血因子，既是凝血酶作用的底物又是高浓 度纤溶酶的靶物质，在凝血系统和纤溶系 统中同时发挥重要作用，FIB作为底物， 在凝血酶的作用下转变为纤维蛋白 。 FIB增高： FIB增高除了生理情况下的应激反应和妊娠晚期 外，主要出现在急性感染、烧伤、动脉粥样硬化、 急性心肌梗死、自身免疫性疾病、多发性骨髓瘤、 糖尿病、妊高症及急性肾炎、尿毒症、恶性肿瘤 及血栓前状态等 FIB减低： 可见于DIC（纤维蛋白原消耗及继发性纤溶活性亢进纤维 蛋白原呈进行性下降 ）、原发性纤溶亢进症（肺、甲状 腺、子宫、前列腺等手术后释放t-PA激活纤溶酶降解纤 维蛋白原）、重症肝炎和肝硬化（纤维蛋白原合成少）、 低（无）纤维蛋白原血症（遗传性或获得性）、天门冬 酰胺酶治疗白血病、白血病和淋巴瘤等恶性肿瘤（非纤 溶酶性蛋白质降解纤维蛋白原）等。 凝血象影响因素： （1）、抗凝剂：草酸钠、EDTA、肝素不适用，推荐用3.8%的枸橼 酸钠,能有效阻止Ⅴ和Ⅷ降解、抗凝剂与血液的比例为1:9。 （2）、黄疸、脂血、重度溶血和冰冻血浆影响结果。 （3）、使用纤溶药物如：双香豆素、链激酶、尿酶等 （4）、超过治疗剂量的肝素可使凝固延长。 （5）、FDP增加使凝固延长。 （6）、某些药物如避孕药、雌激素有影响。 （7）、标本采集（防止组织损伤,避免外源因子进入、尽快送检、 避免从输液管取血,以防稀释，抽血时的压力、时间长短会 影响 结果）和处理不当有影响。 （8）、妊娠和急性炎症会影响某些测定结果。 二期止血缺陷的筛选试验：多数为凝血异常和抗凝物质所致的出血性 疾病。目前通常都先选用PT和APTT为筛选试验。 （1）PT正常，APTT延长：多见于内源性凝血途径中1种或几种凝血因子缺乏，常见于血友病A、B以及因子Ⅺ缺乏、血管性血友病等；就算严重因子Ⅻ、高分子量激肽原和/或激肽释放酶原缺乏也可无出血倾向，尽管APTT可显著延长。 （2）PT延长，APTT正常：多数见于外源凝血途径中的因子Ⅶ缺乏，常见于遗传性因子Ⅶ缺乏； （3）PT延长，APTT延长：多数见于共同凝血途径中1种或几种凝血因子缺乏，常见于遗传性或获得性因子Ⅹ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅰ缺乏，循环抗凝血因子抗体（通常通过将等量的患者血浆和正常血浆混合后重复试验来完成，若存在抑制性抗体，混合试验只能很少或不能纠正异常）等；①TT正常： Ⅹ、Ⅴ、Ⅱ缺乏，见于肝病、维生素K缺乏。②TT延长和Fg下降(﹤0.75g/L）：低纤维蛋白原血症③ TT延长和Fg正常(或不低于0.75g/L）：血浆中存在抗凝物如肝素、FDP （4）PT正常，APTT正常：除正常人外应考虑因子ⅩⅢ的遗传性或获得性缺乏。 凝血象结果分析 Purpura Petechia Ecchymosis 初步诊断 ： [病史]+[临床表现]+[筛选试验结果] 血管性疾病？ 血小板性疾病？ 凝血障碍性疾病？ 其他类疾病？ 初步诊断 进一步详细询问病史 开展家系调查 作确认实验或特殊检查 确定诊断 原发性或先天性疾病 积极预防 替代性治疗 继发性疾病 积极治疗原发病 出血性疾病的治疗 病因治疗最重要，其次为 减低血管壁脆性和通透性的药物 缩血管药 肾上腺皮质激素（具体病因） 局部处理 血管因素 促血小板生成药：血小板生成素 增强血小板功能药：巴曲酶、止血敏 肾上腺皮