横纹肌溶解综合征59062006.pdfVIP

横纹肌溶解综合征 是横纹肌坏死后肌红蛋白等内容物释放入血 引起的生化紊乱及脏器功能损伤的综合征 古老而又年轻的疾病 （出埃及后）以色列人哭号说：“谁给我们肉吃，记得在埃及时候， 不化钱就吃鱼……而现在除吗哪之外我们别无所择。” ……从耶和华处， 有风刮起，将鹌鹑由海面刮来，飞散 （以色列人）营地四周……百姓终日 捕取鹌鹑……(但）肉尚未嚼烂，耶和华的怒气就向他们发作了，他们被最 重的灾难击杀…… 《旧约.民数记.第十一章》 1908年, 在西西里地震中，首次报道了挤压综合征及其引起的急性肾衰， 1940年伦敦轰炸中，这得到了进一步报道及认识。 1970s，首次报道了非外伤性横纹肌溶解，并认识到亦可导致急性肾衰 流行病学特点： 男性多见 年轻人多见 横纹肌溶解综合征的临床表现 横纹肌溶解 并发症 炎症反应表现 肌间隙综合征 发热 血液系统异常 全身乏力 血小板低减 白细胞和 （或）中性粒细胞比例升高 轻度贫血 受累肌肉的表现 弥漫性血管内凝血 （DIC ） 肌肉的疼痛、压痛、肿胀及无力 血生化紊乱 骨99TcMDP显像：受累肌肉高摄取 高钾血症 MRI ：受累肌肉肿胀且T 1、T2相均为高信号 代谢性酸中毒 肌电图：受累部位肌源性损伤 高尿酸血症 肌细胞坏死的特征性表现 高磷血症 血清肌酶增高 低钙血症 （早期） 肌红蛋白血症 高钙血症 （晚期） 肌红蛋白尿 低蛋白血症 尿外观：呈茶色或红葡萄酒色尿 低血容休克 常规：联苯胺实验显示血阳性、常有蛋白尿 急性肾衰 （15-40% ） 沉渣：无红细胞或少量红细胞、颗粒管型 肝损害 （25% ） 尿肌红蛋白升高 胰腺损害 横纹肌溶解综并发症的机制 并发症 机制 急性肾小管坏死 肌红蛋白及尿酸盐等致肾小管堵塞 肾脏缺血 （低血容及肾血管收缩） 脂质过氧化物等对肾小管损伤 高钾血症 肌细胞内钾释放、急性肾衰 低钙血症 与受伤的肌肉结合、高磷血症及1，25羟钙 化醇的合成减少 高钙血症 肌肉结合钙离子释放、肾排泄异常 高磷血症