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出血性疾病可分为三类：血管因素异常：包括血管本身异常和血管外因素异常引起的出血性疾病。? ?血管本身异常：过敏性紫癜、VC缺乏症，遗传性毛细血管扩张症? ?血管外异常：老年性紫癜、高胱氨酸尿症血小板异常：包括血小板数量改变和黏附、聚集、释放效应等功能障碍引起的出血? ?数量改变：特发性血小板减少性紫癜、药源性血小板减少症及血小板增多症? ?功能障碍：血小板无力症、巨型血小板病。凝血因子异常：先天性凝血因子异常和后天获得性凝血因子异常? ?先天性：血友病甲（缺乏VIII因子）和血友病乙（缺乏IX因子）? ?后天获得性：维生素K缺乏，肝脏疾病所致的出血凝血步骤： ? ?（1）、在血管或组织损伤后，经一系列凝血因子的递变而形成因子Xa? ?（2）、Xa与Ca离子、因子V和血小板磷脂的作用下，使凝血酶原（因子II）变成凝血酶（IIa）??（3）、在凝血酶的作用下，纤维蛋白原（因子I）变成可溶性纤维蛋白，继而在VIIIa作用下成为难溶性的纤维蛋白，产生凝血块而止血。??（4）、纤维蛋白在纤维蛋白溶酶作用下，变成纤维蛋白降解产物，纤维蛋白溶解。分类1.影响某些凝血因子活性：代表药物：维生素K凝血因子FII、FVII、FIX、FX的生成需要维生素K的参与，故它们又称依赖维生素K的凝血因子。维生素K包括K1，K2，K3，K4，前两者为天然维生素，脂溶性，其吸收有赖于胆汁的正常分泌，后两者为人工合成品，水溶性，不依赖与胆汁。K1在绿色植物与动物肝脏中含量丰富，K2主要有肠道细菌合成。K1又名叶绿醌，K2甲基萘醌类，K3 为亚硫酸氢钠甲萘醌，K4为甲萘氢醌。VK1、2、3、4区别维生素K1注射液和维生素K3注射液的几点区别 维生素K 为什么有K1、K2、K3、和K4 之分? 　　维生素K发挥作用需要一定时间，因此当患者因维生素K依赖因子缺乏而发生的严重出血，短期应用本品不能立即生效，可先静脉输注凝血酶原复合物，血浆或新鲜血。　　肝素引起的出血倾向及PT时间延长，用VK治疗无效（肝素抗凝作用机制：1、抑制凝血酶原激酶的形成，与抗凝血酶III（AT-III）结合2、干扰凝血酶的作用3干扰凝血酶对因子XIII的激活4防止血小板聚集和破坏）　　肠道吸收不良患者，采用肌注为宜　　肝功能损害时，VK疗效不明显，盲目大量使用VK，加重肝脏损害，肝硬化或其晚期患者出血，使用VK3无效，肝功能不全者可改用VK1.2.凝血酶：凝血酶；凝血酶原复合物；蛇毒血凝酶（不导致血栓形成）　　凝血酶：一种速效的局部止血药，仅可口服用于胃肠道出血或局部出血处涂布，严禁注射给药，否则将引起器官、血管栓 ? ?? ?? ?? ?塞等严重后果。由猪、牛、兔血提取凝血因子II，作用于纤维蛋白原，促使纤维蛋白原转化为纤维蛋白。当凝血障? ?? ?? ?? ?碍的主要原因是纤维蛋白原本身缺乏时，可能不产生血液凝固。　　? ? 血凝酶：具有凝血酶样作用，促进出血部位（血管破损部位）的血小板聚集，释放 一系列凝血因子，其中包括血小板因子? ?? ?? ?? ?3（PF3），能促进纤维蛋白原降解生成纤维蛋白I单体，进而交联聚合成难溶性纤维蛋白，促进再出血部位的血栓? ?? ?? ?? ?形成和止血。其类凝血激酶样作用是由于释放的PF3引起。在完整无损的血管内无促进血小板凝聚作用，不激活血? ?? ?? ?? ?管内纤维蛋白稳定因子（因子XIII），不会导致血栓形成。　　人凝血酶原复合物：还有肝脏合成的VitK依赖的4种凝血因子（II，VII，IX，X)。药物相互作用：抗纤溶药常用于预防与控制? ?? ?? ?? ? 血友病患者接受各类手术时的出血，若与本药合用，可增加发生血栓性并发症的危险。因此，上述药物宜在给予? ?? ?? ?? ? 本药8小时后使用。??三者适应症的区别??凝血酶：用于小血管或毛细血管渗血的局部止血，外伤出血，口服给药可用于上消化道出血，单独应用不能控制动脉出血，??血凝酶：可用于需减少流血或止血的多种医疗情况，如：内、外、妇产、眼、耳鼻喉、口腔科疾病并发的出血及出血性疾病；也可用于预防出血，如手术前用药，可避免或减少术中、术后出血，用于消化道出血、血友病血肿、血小板减少性疾病伴出血的辅助治疗。本药更适用于传统止血药无效的出血患者。DIC及血液病所致的出血患者不宜使用。凝血酶原复合物：用于预防和治疗因凝血因子II、VII、IX、X缺乏导致的出血，如乙型血友病、严重肝病、DIC及手术所致出血；用于逆转抗凝药诱导的出血；对已产生凝血因子VIII抑制性抗体的甲型血友病患者，使用本品也有预防和治疗出血的作用。3.抑制纤维蛋白溶解系统（抗纤溶药）：代表药物：氨基己酸、氨甲苯酸、氨甲环酸、二乙酰氨乙酸