颅底凹陷症影像学诊断解决方案.pptVIP

临床上根据是否合并环枕或环枢关节失稳将颅底凹陷症可分为稳定型及不稳定型。 稳定型--齿状突在位，环枢关节面无倾斜，大多伴扁平颅底，也叫斜坡型。 不稳定型--齿状突脱位、上移，环枢关节面倾斜，大多伴环枕融合，也称齿状突型。 本院病例2例为不稳定型，1例为稳定型。  稳定性 扁平颅底、齿状突在位、环枢关节面水平  不稳定型 齿状突脱位，环枕融合畸形，环枢关节面倾斜 齿状突向后上移位进行性加重 鉴别诊断：  1、颈髓肿瘤。 2、颈椎病。 1、颈髓肿瘤：囊实性肿瘤临床症状和影像表现与颅底凹陷症合并脊髓空洞相似，可用MRI增强鉴别。肿瘤病人缺乏头颈特征外貌及颅底结构异常的影像表现。  T1 低信号 T2高、等信号 T1增强见团状明显强化 （血管母细胞瘤，伴脊髓空洞） 2、颈椎病：颅底凹陷症常被误诊为颈椎病，临床症状相似。但颈椎病空洞小而局限，且颅底结构多正常。  （颈椎病伴脊髓空洞） 治疗：  对于没有或仅有轻微症状而无进行性神经损害的颅底凹陷患者不需治疗，定期随访 。有学者主张早期治疗，以免脊髓空洞加重。有神经压迫症状患者则需手术治疗。手术原则是解除延髓压迫和重建颈部稳定性。主要手术方式有：   1、颅骨牵引+经口咽入路环枢椎关节松 解复位+后路植骨融合内固定术。 2、经口咽前路环椎前弓、齿状突、斜坡、部分枢椎切+后路植骨融合内固定术。3、枕骨大孔扩大术、小脑扁桃体切除术。 了解临床手术方式，有助于我们掌握病人术后改变情况，从而做出合理诊断。 谢谢大家。 * The Peoples Hospital Of NanChuan Chongqing 重 庆 市 南 川 区 人 民 医 院 患者至上 精业诚信 重庆市南川区人民医院 李志勇 李枝峻 杨仕海 2016.06.18 颅底凹陷症合并脊髓空洞3例报道   一、 颅底凹陷症的定义。 二、临床表现。 三、影像诊断标准。 四、正常及异常病例展示。  五、常见合并症。  六、鉴别诊断。  七、治疗。   定义： 颅底骨以枕骨大孔为中心向颅腔内陷入，致环枢椎（齿状突）升高进入颅内。 枕骨大孔前后径变短，后颅窝容积变小，从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状。  可分为先天型、继发型。继发性常见于成骨不全、佝偻病、甲旁亢等。近年来有人发现本病有遗传倾向。 颅底凹陷症是枕骨大孔区畸形中较为常见的一类，也是引发脊髓空洞的常见原因之一，发现后经手术治疗可获得较好的临床治愈率。但因发病率较低，易造成漏诊。 临床表现：  好发于青壮年。病情进展缓慢、隐蔽且逐渐加重，偶有缓解，有些病人可无症状。患者因畸形程度及合并症不同，症状、体征差异较大。·外貌体征： 头颈部偏斜、颈短、颈部活动受限、后发际低·延颈髓交界区受压、颈胸脊髓空洞表现：  肢体瘫痪（不全性单瘫、不全双上肢或下肢瘫、四肢瘫）。肢体感觉障碍（节段性分离感觉障碍）、神经刺激征、椎体束征肌肉萎缩、疼痛、吞咽困难，声音沙哑，听力减退、大小便失禁等。  ·小脑受压症状： 共济失调（行走不稳），闭目难力，指 鼻试验不准、眼震、构音不清等。·颅内压增高表现：  头痛、呕吐、视乳头水肿、呼吸停止等·椎动脉受压表现：  发作性眩晕、恶心、视力障碍等。  诊断标准：一、检查方法 1、颈椎DR平片。  2、颈部CT三维平扫。  3、颈部MRI多平面扫描。 平片测量精度不够，CT及MRI能精确测量颅底径线，MRI也能