RicketsofVitDDeficiency非临床.pptVIP

初期 （早期）The early stage 年龄 ＜ 6 months（3 months） 症状 神经精神症状 夜 惊、烦躁（夜啼郎） 、多汗（摇头） 体征 枕秃 生化改变 Ca 正常或轻?, P 正常 or ? Ca ?P ? 35 (正常30-40) 25-OHD ? , AKP ? 骨骼X线 无改变或钙化带模糊 病因与发病机制 4 m～3 y 婴幼儿，尤其 6 m 多见 VitD缺乏， PTH反应迟钝，血中离子钙降低，神经肌肉兴奋性增高，出现全身惊厥、手足搐搦或喉痉挛等 鉴别诊断 Differential diagnosis ? 软骨营养不良 鉴别诊断 Differential diagnosis ? 维生素Ｄ依赖性佝偻病 远端肾小管酸中毒 肾性佝偻病、肝性佝偻病 预防 Prevention ? 多晒太阳 ? 提倡母乳喂养，及时添加辅食 ? 补充VitD制剂: 婴幼儿： 400IU/d (预防量) 　 双胎、早产：生后1周 800IU/d 3 个月后改 400IU/d 　 足月儿：生后２周 400IU/d ，至2岁 治疗 Treatment ? 目的 控制活动期，防止畸形 ? 晒太阳，母乳，辅食 ? VitD制剂的应用 原则以口服为主 ● VitD剂量2000-4000IU/d，1个月改 预防量(400IU/d) ● 有并发症或无法口服, 肌注一次VitD3， 20-30万IU，3个月后改为口服预防量 治疗 Treatment ● 临床常用口服药： 贝特令：600Iu /粒 ? 钙剂 葡萄糖酸钙 1-3g/d 活性钙、盖天力等 ? 后遗症期：避免骨折 矫形疗法 维生素D缺乏性手足搐搦症 Tetany of Vit D Deficiency 广东医学院儿科学教研室 王优 第五章第五节 * * 第五章第五节 维生素D缺乏性佝偻病 Rickets of vitamin D deficiency 王优 ＜２岁婴幼儿常见 钙磷代谢紊乱 骨骼发育障碍 佝偻病 甲状旁腺反应迟钝 手足搐搦症 概述 紫外线 皮肤skin 7-脱氢胆固醇 VitD3 (胆骨化醇) 25-OHD 羟化 肝Liver 1,25-(OH) 2-D3 羟化 肾kidney 维生素Ｄ来源及代谢 食物 (蛋、鱼肝油） 内源性(主要) 外源性 血 骨、肾、肠 1，25(OH)2D3的作用 促进小肠粘膜对钙磷的吸收 促进肾小管对钙磷的重吸收 促进旧骨脱钙，促进成骨，增加血钙的浓度 磷 甲状旁腺素(PTH)的作用 促进小肠粘膜对钙磷的吸收 促进肾小管对钙的重吸收,抑制磷吸收 促进旧骨脱钙，抑制成骨作用，增加血钙浓度 Vit D3 肝 25-(OH) D3 低 P 高 P 肾 甲状旁腺素(PTH) 降钙素 低 Ca 高 Ca 1,25- (OH)2 D3 (+) (-) (-) (+) (+) (+) VitＤ代谢 的调节 (-) (-) 自身反馈作用 血Ca、P 病因 Etiology 日光照射不足 Lack of sunshine 摄入不足 Underfeeding 生长过快 Rapid growth 疾病影响 Influence of diseases 药物影响 Influence of medicine 维生素D缺乏 肠吸收钙、磷减少 血钙降低 PTH PTH 破骨细胞加强 血钙不恢复正常 骨钙入血 手足搐搦症 血钙正常或偏低 肾重吸 收P减少 低血磷 钙 X 磷 骨钙化受阻 佝偻病 成骨细胞不能钙化 骨样组织堆积 (方颅、肋串珠 手镯、脚镯) 骨质稀疏 (鸡胸 漏斗胸、o/x腿、脊柱侧弯) 颅骨骨化障碍 （乒乓颅） 发病机理 临床表现 Clinical manifestations 枕秃 the loss of hair in the occipital position 活动期（激期） The advanced stage 神经精神症状 骨骼畸形 Clinical manifestat