颅脑先天发育畸形.ppt

颅脑先天发育畸形 范国光 中国医科大学附属二院 前 言 颅脑先天发育畸形种类很多，往往是多种畸形同时并存。 其中约60%查不出病因 20%为遗传因素 10%为自发性染色体突变 另外10%由环境因素如感染、缺血或中毒等原因所致。 由于颅脑先天发育畸形是器官形成多个阶段障碍的结果，因而系统地对脑先天畸形的分类是十分困难的。本节按照每一种畸形并结合其影像学分别进行叙述而不是按照分类法进行叙述。 第一节 胼胝体发育不良 胼胝体是有髓鞘纤维的集合体，连接着两侧大脑半球，并形成侧脑室的顶部。 胼胝体分四部分：嘴、膝、体及压部。 根据受损时间，胼胝体可完全缺如（不发育），也可部分缺如，即胼胝体部分发育不全。 在胎儿的第12-20周之间，胼胝体由前向后发育，此期由于缺血或宫内感染可使胼胝体完全不发育；晚期病变主要影响胼胝体的体部及压部的发育。 胼胝体发育不良的最佳影像检查方法为MRI，以正中矢状位显示效果尤佳，可发现轻度胼胝体部分缺如。 CT对于完全缺如能提示诊断，对部分缺如诊断价值有限。 【影像表现】 1、CT： 胼胝体完全缺如时，可表现为两侧侧脑室分离，三脑室扩大、上移并向前延伸。冠状扫描可见两侧脑室前角呈八字分离，三脑室扩大、上移并向前延伸。 胼胝体部分缺如时，可仅表现为两侧侧脑室的分离或侧脑室后角的扩大。 2、MRI： MRI多方位成像，为首选的检查方法，正中矢状位像能准确显示胼胝体畸形的部位。 胼胝体完全不发育： 两侧大脑半球的轴突不能跨越中线，为胼胝体完全不发育的特征。 扣带回外翻，大脑半球内侧面的脑沟直接伸向第三脑室，在冠状面上侧脑室如同新月状，侧脑室前角向外侧突（正常内回）-由于沿侧脑室的内侧缘纵向行走的神经束（Proest束）压迫侧脑室内壁所致。 第三脑室向上伸入半球间裂，甚至形成半球间裂囊肿。 其他征像还包括：脑沟沿脑室内壁呈放射状排列，顶枕裂与距状裂不会聚，内侧裂与狭窄的半球下缘垂直；同时合并脑内其他畸形的同时发生如神经元移行异常等。 胼胝体部分发育不全：压部及嘴部常缺如。 压部缺如，侧脑室向周围松软的白质伸展扩张，使枕角及三角区扩张。 胼胝体的体部缺如，侧脑室受累，两侧侧脑室走行垂直并且互相平行。 注：胼胝体发育不良，常合并其他畸形，或为某综合征的一部分，最常见者为Aicardi综合征。 X链显性遗传性疾病，女性多见 四联征：婴儿痉挛、智低、脉络膜及视网膜囊肿、胼胝体发育不良。 第二节??胼胝体脂肪瘤 胼胝体脂肪瘤为一种先天畸形，被认为是原始脑膜异常分化成软脑膜以及蛛网膜下腔时，个别人的原始脑膜夹入了异常的中胚层脂肪成分而形成脂肪瘤。 最好发的部位是半球间裂，通常称为胼胝体脂肪瘤。 最常见的胼胝体脂肪瘤位于胼胝体膝部，一般较小。较大者可累及整个胼胝体。 颅内脂肪瘤亦可见于其他部位如四叠体池、鞍上区、脚间池及桥小脑池等。 【影像表现】 1、X线平片：只能显示中线钙化及脂肪的低密度，对本病的定性诊断是很困难的。 2、CT： 侧脑室上方有低密度阴影，CT值为负值，并向下伸展到侧脑室之间，或伸向半球间裂。少数情况下可见周边部钙化。 3、MRI：显示胼胝体脂肪瘤的最佳方法。 可表现为中线部对称的巨大脂肪肿块，占据半球间裂； 也可表现为条带状肿块影包绕胼胝体的压部，甚至扩延至整个胼胝体。可显示为短T1长T2的高信号肿块，位于中线处。并同时可显示与胼胝体的毗邻关系及胼胝体的形态异常。胼胝体脂肪瘤和胼胝体是分开的，并由于化学位移伪影的包绕，二者常有明显的分界。 本病常合并胼胝体发育不全。 第三节??? 脑膨出 脑膨出是指颅骨及硬膜缺损，颅内结构向外膨出。 脑膨出可根据其膨出的内容物不同分为脑膜膨出与脑膜脑膨出。 单纯的脑膜膨出较为罕见 最常见的脑膜膨出为闭锁型脑膨出，是指缺损口非常小，其膨出物可包括纤维组织以及退变的脑组织。 也可根据其发生的部位不同分类。分为枕部脑膨出、顶部脑膨出，及其前部脑膨出（包括鼻-额部脑膨出、鼻眶部脑膨出、额部脑膨出，以及蝶骨及蝶筛部脑膨出）等。 【影像表现】 1、X线平片: 较大的脑膨出可见局部颅骨缺损和缺损处囊状软组织密度肿物，较小的脑膨出仅见头皮软组织肿物。 2、CT： 颅骨缺损和由此向外膨出具有脑脊液密度的囊性肿物，如合并脑膨出则为软组织密度，脑室受牵、变形并移向病变一侧。 3、MRI: 常规MRI可清楚显示脑组织、脑膜、脑脊液进入的状况，是本病的首选检查方法。 枕部脑膨出: 最常见，幕上及幕下受累的比例相似。 严重者幕上、幕下及天幕完全进入膨出的囊内，侧脑室的枕角及第四脑室也可进入囊内。 高位:脑组织、脑膜等通过枕大孔上方枕骨缺损而膨出 低位:内容物可通过枕骨缺损于枕大孔前疝出。 较大的枕部脑膨出，应判定硬膜静脉窦是否进入或经过囊内，便于手术治疗。 颈枕部