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阵发性运动源性运动障碍四【摘要】阵发性运动源性运动障碍是一种运动诱发的以肢体和躯干阵发性舞蹈手足徐动症或肌张力障碍痉挛为特征的一种不常见的散发性、家族性或继发性疾病。家族性大部分呈常染色体显性遗传，少数也可隐形遗传。其基因定位及发病机制尚不清楚，可能是一种离子通道病。多见于儿童和青少年发病，PKD病程一般是非进展性的，预后相对较好,有年龄自限性。目前国内外有关报道较少，本文就其病因、发病机制、临床表现、诊断及鉴别诊断及其治疗预后等方面作一综述。【关键词】发作性运动诱发性运动障碍; 阵发性运动障碍;运动障碍阵发性运动源性运动障碍(paroxysmal kinesigenic dyskinesia，PKD)也称为发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症(Paroxysmal Kinesigenic Choreoathetosis，PKC)是阵发性运动障碍(paroxysmal dyskinesia，PD)的一个最常见类型，发作时意识清醒，发作间期意识无异常，以反复因突然的随意运动触发的一侧或双侧短暂运动障碍为特征，每天可发作数次到100次，随着年龄的增长而减少，男性多于女性，多见于儿童和青少年发病，表现为突然从静止到运动或改变运动形式，或被外界的一些刺激所诱发的不自主运动发作等锥体外系症状，累及头颈部、面部和肢体、躯干，多持续数秒钟自行缓解[13]。本病少见，由Lishman等于1962年首先