长QT综合征临床分型及意义.pdfVIP

２０１３年１月第３３卷第１期　　　　　　　　　　　　　　中国实用内科杂志 １３ 专题笔谈 ·遗传性心律失常 长ＱＴ综合征临床分型及意义 张　萍 文章编号：１００５－２１９４（２０１３）０１－００１３－０４　　中图分类号：Ｒ５４１．７　　文献标志码：Ａ 摘要：长ＱＴ综合征（ｌｏｎｇＱＴｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＬＱＴＳ）临床分型主要根据基因型进行。目前已确立了１３个常染色体显性遗 传基因型和２个常染色体隐性遗传基因型，临床最为常见的是 ＬＱＴ１、ＬＱＴ２和ＬＱＴ３。亚型不同恶性室性心律失常 诱发因素不同，心电图表现不同，危险分层不同，预后不同，临床治疗策略不同。 关键词：长ＱＴ综合征；心电图；危险分层 ＴｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｔｙｐｉｎｇａｎｄｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅｏｆｌｏｎｇＱＴｓｙｎｄｒｏｍｅ．　　ＺＨＡＮＧＰｉｎｇ．ＣａｒｄｉｏｌｏｇｙＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＰｅｋｉｎｇＵｎｉｖｅｒ ｓｉｔｙＰｅｏｐｌｅｓＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｂｅ