小脑性共济失调-快猴网.PPT

神经系统检查 椎体外系及共济失调 锥体外系 锥体外系 这一术语首先被Wilson用于描述肝豆状核变性（Wilson病） 椎体外系的主要成分是基底核，在临床中最重要的结构包括尾状核、壳核、苍白球、黑质和丘脑底核。椎体外系运动控制系统的其他重要结构包括丘脑、红核、脑干网状结构，延髓下橄榄核、未定区、前庭核和四迭体灰质。 椎体外系病变导致的神经系统疾病更多被称为运动障碍，包括运动过多（如Huntington舞蹈病）、运动减少（如帕金森病）以及姿势、张力、翻正反射或其他表现的障碍。 锥体系受累的典型表现（无力、痉挛状态和反射亢进） 椎体外系与随意运动的产生不直接相关，但与运动系统的其他结构紧密整合并调整椎体系统运动的效能。 锥体外系主要的功能是协调肌群的运动、调节肌张力维持和调整姿势等。 锥体外系发自大脑皮层后，下行途中经过纹状体、丘脑、红核、黑质、脑干网状结构等处，多次换元后止于脊髓前角运动神经元。 锥体外系的主要传导通路有二条： （一）皮质-基底核-皮质环路 （二）脊髓-脑干网状结构-丘脑板内群核-大脑皮质通路 椎体外系多为双侧皮质支配，主要作用于脊髓的γ运动神经元，参与维持肌张力和腱反射功能。 椎体外系在不同阶段损伤其症状不同。内囊以上的病变常与锥体系病变不易区分，基底节病变产生震颤麻痹和不自主运动。 震颤麻痹：肌张力增强-运动减少综合症：“铅管样”或“齿轮样强直”（苍白球和黑质） 舞蹈病及手足徐动症：肌张力减低-运动增多综合症。（尾状核和壳核） 共济失调 维持人的正常姿势及随意运动协调的完成，需要协调肌的收缩、吉抗肌的松弛和固定肌的固定作用，是由大脑皮质、锥体外系、小脑、前庭以及深感觉来共同支配。 当上述结构发生病变，动作协调发生障碍，称为共济失调(ataxia)。 脊髓性共济失调 小脑性共济失调 前庭性共济失调 大脑性共济失调 脊髓性共济失调? 脊髓后根、后索、脑干内侧等部位损害时，由于深感觉传导障碍，病人不能正确了解肢体的确切位置和运动方向而导致共济失调。表现走路抬脚高，落脚重，同时有深感觉减弱。睁眼较轻，闭眼时明显加重。 小脑性共济失调? 由小脑及其传入、传出纤维损害引起，病变位于小脑蚓部、见于肿瘤、酒精中毒等。主要表现为躯干性共济失调，位于小脑者表现为肢体运动性共济失调。常伴有小脑损害的其它症状。闭眼时明显。 前庭性共济失调? 由前庭系统损害引起，主要表现为行走时向一侧倾倒、前庭性眼球震颤等前庭刺激症状。睁眼减轻、闭眼加重。 大脑性共济失调? 为额叶及颞叶损伤，由于额叶脑桥小脑束及颞叶小脑脑桥束受损发生对侧小脑半球功能障碍，常致对侧肢体运动性共济失调，同时对侧肢体肌张力增高，病理反射阳性。 指鼻试验（finger-nose test?） 检查者先给病人做示范动作，手臂外展并完全伸直，用示指指端点触自己鼻尖，速度先慢后快。然后让病人做同样的动作，先睁眼后闭眼，并进行双侧对比。正常时，上述动作准确无误。如病人不能指准而偏向一侧，则为此试验阳性。 阳性者可见于： (1)小脑疾患。无论睁眼与闭眼均不能准确指触鼻尖，且手指多发生震颤。 (2)周围性或中枢性的前庭系统病变。此时皆出现指偏，且偏向病侧。 (3)感觉性共济失调。睁眼时并无困难，闭眼时则发生指偏。 指指试验（finger-finger test ） 医生与病人对面而坐，各自握拳伸直示指，曲肘，伸直前臂两人示指相对。然后让病人闭眼重复上述动作，若总是偏向一侧，则提示该侧小脑或迷路有病损。 病人双手示指指尖在胸前相对，然后闭目，一手不动，另手伸肘，但肩关节和腕关节不动，然后曲肘与另手示指指尖相对。上法可两手交替重复，观察指指相对是否偏斜及其程度。若总是偏向一侧，则提示该侧小脑或迷路有病损。 跟膝胫试验（heel-knee-tibia test） 检查方法：病人仰卧，下肢伸直，嘱其用另一侧足跟反复置于对侧膝部，然后将足跟沿胫骨前缘向下滑至第一足趾。睁眼与闭眼反复试验数次，两侧对比进行。正常时，整个动作过程应平稳、准确。若不能完成上述动作或举起的下肢出现摇摆不稳，即为跟膝胫试验阳性。 阳性者见于 (1)小脑性共济失调：试验动作不准确或摇摆不稳，睁眼与闭眼试验皆阳性。 (2)脊髓后索病变：由于深层感觉障碍，试验时睁眼并无困难，闭眼后则发生障碍。 闭目难立征（Romberg sign） 病人站立，两足并拢，两臂前举至水平位，伸肘，不动。先睁眼，后闭眼。正常人可维持60秒左右不倾倒，儿童更久，老年人较短。但可有轻微的前后来回摇晃。 前庭系统疾患者，睁眼闭眼皆可向患侧偏斜或倾倒。 小脑半球病变，可向患侧倾倒； 蚓部病变，可向前或后倾倒。 深