【疾病名】先天性胃壁肌层缺损.PDFVIP

【疾病名】先天性胃壁肌层缺损 【英文名】congenital defects of gastric musculature 【缩写】 【别名】新生儿胃自然穿 【ICD 号】Q40.2 【概述】 先天性胃壁肌层缺损 (congenital defects of gastric musculature)指胚 胎发育障碍所致胃壁肌层缺损。 【流行病学】 较少见，Herbut 1943年首次描述本病，Leger在1950年第 1 例手术获得 成功。新生儿胃自然穿孔占新生儿胃肠道穿孔发病的首位 ,男性与女性发病比 约为 3∶1多为早产(或低体重儿)，常合并畸形。 【病因】 关于先天性胃壁肌层缺损的病因有如下几种学说。 1.胚胎发育异常 在胚胎发育过程中，胃壁环肌最早发生，始于食管下 端，逐渐向胃底和胃大弯部位发展，在胚胎第 9 周时出现斜肌，最后形成纵 肌。如果在某一阶段出现发育障碍就会导致胃壁肌层缺损。 2.胃壁局部缺血 在围产期呼吸障碍、低体温和低氧血症时，婴儿体内可 出现代偿性血液重新分布，使大脑和心脏等重要器官血液供应增加，而胃和肠 的血液供应明显减少，使胃肠道发生缺血坏死。 3.胃内压增高是促使穿孔的主要因素 新生儿的黏膜下层组织脆弱，弹力 纤维欠发达，极易出现胃扩张。如果患儿胃内容物通过延迟，哺乳、吸吮和哭 闹时吞下空气，均可使胃内压上升，出现胃扩张，最后导致胃壁肌层缺损处破 裂。 【发病机制】 主要病理变化为胃壁肌层缺损，最常见部位为胃大弯，依次为胃前壁、贲 门、底部、小弯、后壁、幽门。缺损范围大小不等。缺损处仅有黏膜、黏膜下 层及浆膜层。生后任何使胃内压增加的因素，例如：吞咽空气、进奶或哭闹、 呕吐、洗胃、面罩加压给氧等均可使胃内压力突然增加，病变部位向外突出， 呈憩室样 。压力若不断增高，则影响血液循环，导致肌层缺损的胃壁坏死穿 孔。穿孔处边缘不规则，呈黑黄色坏死。穿 附近黏膜、肌层和血管均有异 常。穿 边缘肌层逐渐变薄，至穿孔处肌层中断、缺如。近孔处的黏膜变薄， 黏膜下层菲薄，胃腺发育不良。黏膜和黏膜下组织中的大小血管壁发育异常， 为单层细胞，血管充血、扩张、出血。无炎性改变。穿孔大小不一，并可呈多 发性。 【临床表现】 先天性胃壁肌层缺损在穿孔发生前不易诊断，患儿生后一般情况 ，无 明 显前驱症状，有正常排胎便史 。常在生后 3～5 天发病。也有个别病例早至第 2 天或晚至第 8 天。起病急，突然出现急腹症表现，拒奶、呕吐、呕吐物为黄绿 色或咖啡色、哭声低、精神萎靡、进行性腹胀、呼吸困难、青紫 。晚期可出现 腹膜炎表现，发热、肠麻痹、脱水、电解质紊乱、休克 。体检可发现呼吸急 促、肠鸣音消失,腹胀 明显、腹壁静脉怒张、腹部、腰部、阴囊皮肤水肿、肝浊 音界消失、腹部移动性浊音阳性。穿 12h 左右腹壁可出现紫红、发亮和水 肿，轻度肌紧张等腹膜炎表现。腹腔穿刺可吸出气体或脓汁、粪便等。穿孔常 发生在生后 1 周之 内，多数在 3～5 天。 【并发症】 胃穿 、腹膜炎、肠麻痹、水电解质紊乱、休克 。 【实验室检查】 外周血象感染时外周血象白细胞 明显增高；血生化应查血钠、钾、氯、钙 和血 pH 值； 出现腹膜炎时，腹腔穿刺液白细胞常＞1000/mm ，以粒细胞为主， 腹水 pH 7.35～7.24(正常 7.45)。 【其他辅助检查】 常规做 B 超、X 线检查 ，包括胸片、腹部平片 。 先天性胃壁肌层缺损的确诊有赖于手术与病理诊断，但 X 线检查仍然是本 病检查的首选方法，对早期发现胃穿 ，早期手术治疗有重要的意义。X 线检 查可发现气腹、液气腹 。在不同体位中可见到如下征象：马鞍征、胃泡征消 失、铅笔线征、足球征、镰状韧带征 。先天性胃壁肌层缺损常并胃穿 ，可有 特征性的 X 线表现，卧位腹部平片可见腹胀,气体增多，呈 “足球征； 立位腹 部平片膈下可见游离气体、膈肌升高、横贯全腹 的气液平面、胃泡消失等征 象；水平侧位见腹壁下大量游离气体及显示肠管前缘轮廓，且见长液气平面。 上述特征性 X 线表现，对早期诊断，及时手术，