肌萎缩性脊髓侧索硬化症(AmyotrophicLateral.PDFVIP

嘉義長庚醫院 藥師:施又豪 簡介(Introduction) 肌萎縮性脊髓側索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS) ，是全球最常見的運動 神經元疾病(motor neuron disease, MND) ， 又稱漸凍症。  肌萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis ，ALS ）是一種神經 系統進行性退化性的運動神經元疾病（motorneuron disease ）。 The hallmark of ALS is the combination of upper motor neuron (UMN) and lower motor neuron (LMN) involvement. The LMN findings of weakness, atrophy, and fasciculations are a direct consequence of muscle denervation. The UMN findings of hyperreflexia and spasticity result from degeneration of the lateral corticospinal tracts in the spinal cord .  Motor neuron disease is degenerative disease which selectively affect motor tract fibers (corticospinal tract+ anterior horn cell) UMN signs LMN signs 腦幹 頸部 胸部 腰與薦部 下運動神經元 下巴、臉部、 頸部、手臂、 背部、腹部 背部、腹部、 症狀 顎、舌頭、喉 手、橫膈 大腿、腳 虛弱、萎縮、 部 抽動 上運動神經元 僵硬的下巴 僵直性深部肌 表面的腹部反 僵直性深部肌 症狀 嘔吐反射 腱反射 射消失 腱反射-足部 病理性的反 （gagreflex ） Hoffman sign 病理性的深部 伸直肌的反 射、 假性延髓病特 病理性的深部 肌腱反射 應（extensor 肌肉僵直等 徵 肌腱反射 痙攣性的緊張 plantar （pseudobul 痙攣性的緊張 response ） bar features ） 虛弱萎縮的肢 病理性的深部 不自主地打哈 體有保留的 肌腱反射 欠 反射 痙攣性的緊張 病理性的深部 虛弱萎縮的肢 肌腱反射 體有保留的 痙攣性的緊張