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CNS疾病影像集萃(2) 莱芜市莱城区人民医院影像科 吕冀 资料来源于医影在线 胚胎发育不良性神经上皮瘤（dnt） 男，17岁。以反复发作性意识丧失、四肢抽搐10年就诊。 胚胎发育不良性神经上皮瘤（dnt） 胚胎发育不良性神经上皮瘤（dnt） 胚胎发育不良性神经上皮瘤（dnt） 术中所见： 病变呈灰白色，质软，血运不丰富，大小约2.0×2.5cm。 免疫组化：gfap（＋），cd68部分细胞（＋），ki-671%（＋）。 病理诊断：胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor，dnet）。 讨论 dnet为好发于儿童幕上皮层的良性肿瘤，临床以癫痫发作为主要症状，影像上肿瘤形态上以楔形征（肿瘤基底朝向灰质，尖端指向白质，为特异征象）和瘤内分隔（假囊肿征）为形态特征。瘤周无水肿，无占位征象，增强扫描无或轻度强化，典型表现flair病灶周围可见高信号。 病理学上，dnet主要由少突胶质样细胞、星形细胞和神经元三种细胞成分混合而成，以及特异性胶质神经元成分（sgne）。 本病手术切除，预后较好。除范围需根据皮质脑电图的显示，一般比dnt肿瘤范围略大。大多数患者在手术后癫痫发作终止，或减少90％的癫痫发作。切除后不需进行放疗及化疗，因此正确认识dnt非常重要，可以避免患者不必要的放疗及化疗。  胚胎发育不良性神经上皮瘤（dnt） 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（dnt)是一种混合性神经元-神经胶质肿瘤，主要累及灰质及灰白质交界区。1988年由daumas-du-port等首次提出 。 dnt最好发于颞叶(62％)、额叶(31％)，多好发于幕上，小脑及脑干发病也有报道。男女均可发病，男略多于女。肿瘤多好发于儿童及青少年，随着对肿瘤的认识，发病年龄段有所增宽。 2000年版who神经系统肿瘤分类将dnt归入神经元及混合性神经元-神经胶质起源肿瘤，属who分级的i级。临床上多表现为顽固的癫痫发作(复杂部分型)。 dnt在ct上表现为皮质及皮质下边界较清晰的低密度病灶，多数无强化，少数可有局灶性强化，可合并钙化及囊变，部分肿瘤可见局部颅骨受压变形。 胚胎发育不良性神经上皮瘤（dnt） mri显示为边界清楚的低t1、高t2病灶，病变多位于脑表面，可呈脑回状，可见单个或多个囊状改变或分隔区，若合并钙化则呈混杂性低信号。灶周一般无水肿或有轻度水肿，有时可见邻近发育不良的皮质。少数病灶可有周边局限性强化。功能影像学对dnt诊断及治疗意义更大，扩散加权成像(dwi)可见dnt病灶呈低信号改变，这对鉴别炎症和梗死有帮助。 dnt单纯依靠影像学诊断困难，需结合患者临床、影像以及病理表现，对于幕上dnt的诊断主要依据以下几点： 发病年龄20岁(90％)。 长期有癫痫发作史或其他相应受累部位的症状，且药物控制癫痫不理想。 影像学检查发现边界清晰的病变位于脑叶皮质内，部分侵及皮质下，少见水肿及钙化，有的病灶内有囊变。增强扫描无强化或少数周边性强化。 病理活检符合dnt组织学特点。  wernicke脑病 患者男，13岁，双侧眼球活动受限伴视物重影1个月余。患者目光呆滞、表情淡漠、行走不稳；新斯的明试验阴性；患者无遗传性病史；入院诊断为重症肌无力。 头颅mrl示：mri提示wernicke脑病。 试验性vit b1 100 mg肌注bid，1周后眼部症状明显改善，持续用药14d后改为口服vit b1 10mg、qd，持续服用2周。患者基本康复。临床诊断为wernicke脑病。 wernicke脑病 wernicke脑病 讨论 wernicke脑病又称韦尼克脑病(维生素b1缺乏脑病)，常见于慢性胰腺炎、妊娠或化疗后剧烈呕吐、严重营养不良、神经性厌食、慢性酒精中毒等疾病。 临床表现为眼球运动障碍、精神意识障碍、共济失调三联症，少数同时伴有周围神经损害者称为四联症。 其发病机制多认为系vit b1缺乏所致的中枢神经系统代谢性疾病。其基本病理改变为微血管扩张、毛细血管内皮细胞增生及小出血灶，神经细胞、轴索髓鞘脱失，星形细胞和多形性小胶质细胞增生和巨噬细胞反应。 诊断主要依靠典型病史以及特征性的“三联症”或“四联症”。 wernicke脑病 讨论 mri对wernicke脑病具有重要诊断意义，早期mr显示在第3、4脑室和中脑导水管周围、穹窿柱、视交叉及小脑上蚓部出现对称性长t1、长t2信号。在急性发病过程中，病灶还可以强化，提示血脑屏障的破坏；晚期脑mrl可显示乳头、中脑被盖的萎缩和第3脑室扩大。t2冠状面成像见第3脑室周围高信号区呈对称性分布，呈“双翼状”。 vit b1试验性治疗有效者临床可诊断为wernicke脑病。 wernicke脑病需与肝豆状