原发性胆汁性肝硬化2015诊治共识解读 医学知识.pptVIP

LOGO * 原发性胆汁性肝硬化 （原发性胆汁性胆管炎） Primary Biliary Cirrhosis （PBC） ——2015专家诊治共识 * 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 总胆管 Duodenum 小胆管的破坏 * 流行病学 有家庭聚集性，病人亲属线粒体抗体检出率高 90%的PBC患者为女性 年龄多为40~60岁，也有小至20岁或大至80岁 * PBC4期 1、临床前期：AMA+，生化指标- 2、无症状期：生化指标+，症状- 3、有症状期：乏力、瘙痒 4、失代偿期：消化道出血、腹水、肝性脑病、黄疸  * 临床表现 疲乏：最早，最常见症状 瘙痒：晚间卧床、接触羊毛，怀孕 门脉高压：腹水、消化道出血、肝性脑病 骨质疏松：骨软化 高脂血症：高密度脂蛋白胆固醇 脂溶性维生素缺乏：夜盲、骨量、凝血酶原 肝外自身免疫性疾病：干燥综合征 * 胆汁淤积的生化表现 碱性磷酸酶升高：2-10倍升高 谷氨酰转肽酶升高：排除酒精、药物因素 高胆红素血症：高结合胆红素血症 高胆固醇血症：黄色瘤形成 血清胆汁酸盐升高 CA-199升高 * 免疫学指标 抗线粒体抗体（AMA）：见于90%-95%患者 特异性抗核抗体：抗Sp100、抗Gp210 血清免疫球蛋白IgM：2-5倍升高 影像学无特异表现