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重症肌无力 本病的治疗分病因治疗和对症治疗。 在年轻病人,病程不长者可作胸腺切除。 药物治疗可用免疫抑制药作对因治疗以及抗胆碱酯酶类药作对症治疗。 抗胆碱酯酶类药 作用: 本类药物抑制胆碱酯酶,从而增强内源性ACh的作用,表现为ACh的M-样和N-样作用的增强。 多数对肌肉还有直接兴奋作用。因此应用后能改善肌力 作用的主要靶部位在横纹肌的神经肌肉接头和胃肠道。对心血管和眼的作用则较弱。 不良反应: 胆碱能危象:是重症肌无力患者的重要死因。 M-样副作用 包括腹痛、腹泻、流涎、出汗、肌肉震颤、瞳孔缩小等。 胆碱能危象鉴别诊断: 观察M-样作用的大小。 分析肌无力的发生和用药时间的关系。 作依酚氯铵试验。 禁忌症: 禁用于机械性肠梗阻、泌尿道梗阻病人。 慎用于心律失常、心率减慢、血压下降、迷走神经张力过高、癫痫、甲亢病人。 不宜与除极化型肌松药、环丙烷、氟烷合用。 常用药物: 有短效的溴化新斯的明与长效的溴吡啶斯的明。 使用的原则是因人而异,每天3~6次不等,小剂量逐渐增加,以既能改善无力症状,又不引起明显副作用为宜。 免疫抑制药 常用的是肾上腺皮质激素 适合中、重度病人。主要对象应是对拟胆碱药疗效不好,病情还在进展者;或合并胸腺病病人术前作准备或术后巩固治疗者。 常规的小剂量开始渐增量为安全。 环磷酰胺与硫唑嘌呤 按常规用量,在糖皮质激素类疗效不满意时作联合应用;用时特别注意观察血象与肝、肾功能,发现骨髓抑制或肝肾毒性时应即停用。 换血浆疗法 用于特别顽固性病例。 通常每次2000-3000ml,隔日一次,3-4次为一疗程。 多数有效,但疗效不能持久。 禁用药物 凡能抑制或阻断神经肌肉接头处信息传递之药物,以及能抑制呼吸之药物,如链霉素、卡那霉素等氨基糖苷类抗生素,奎宁和奎尼丁类抗心律失常药,吗啡、氯仿等均须禁用。 地西泮(安定)等苯二氮草类药对部分情绪不稳或精神紧张的本病患者,有时可有改善症状之效。但在有呼吸抑制或缺氧时不宜用。 震 颤 麻 痹 是一种中枢神经系统锥体外系变性疾病。 主要症状为震颤(静止性),肌紧张强直和运动障碍,因肌张力增强而常呈特殊的面容、姿势与步态。 分类: 原发性震颤麻痹(帕金森病) ——1817年帕金森医生首先报道此疾病 继发性震颤麻痹(帕金森综合征) 病因: DA神经元变性,导致DA不足,ACh相对兴奋 NE神经元变性,导致NE不足 组胺和5-羟色胺之间的平衡被破坏 MAO-B能氧化MPTP、DA等物质,使其变成神经毒 治疗: 补充DA或激动DA受体,抑制或阻断ACh的作用 补充NE的前体物 应用抗组胺药 补充5-羟色胺的前体物 MAO-B抑制剂和维生素E等抗氧化药物 手术治疗 常用药物 多巴胺类药 单胺氧化酶B抑制药 中枢抗胆碱药 儿茶酚胺-氧位甲基转移酶(COMT)抑制剂 多巴胺类药 作用: 为DA的前体,吸收后约有1%左右用药剂量通过血脑屏障,在脑内为多巴脱羧酶转化为DA,起替代疗法样作用。 其余大部分在外周转化为DA,是引起不良反应的主要原因。 本品能使80%左右患者症状有改善,其中对肌肉强直和运动障碍疗效较好,而对肌震颤之疗效较差。原发性者疗效较好,而老年及脑炎后继发者疗效较差。 本品的另一用途是改善肝昏迷的症状。 不良反应: 胃肠道反应:恶心、呕吐、厌食、腹泻 等 心血管反应:体位性低血压等 不自主的异常动作:咬牙、吐舌、点头、做怪相及舞蹈样动作等 开关现象: 精神活动障碍 其它:长期应用可有性活动增强,可能是,DA兴奋下丘脑-垂体DA通路的结果。偶见惊厥,原患癫痫之病人尤应注意。可引起扩瞳及眼压增高,青光眼患者慎用或禁用。 用法与注意事项 : 应从小剂量开始,缓慢增量。 维生素B6是多巴脱羧酶的辅酶,如与本品同用既减少进入脑中的本品的量,降低其疗效,又能增加外周DA引起的不良反应。故应用本品时应停用维生素B6。 多种抗抑郁药及其它A型单胺氧化酶抑制剂(MAO-A1)不可与本品同用。 利血平类药妨碍神经末梢对DA之摄取,多种抗精神病药阻断DA受体,均能降低本品的作用,应予禁用。 严重精神病人、溃疡、癫痫及青光眼病人应禁用或慎用。 溴隐亭 直接激动DA受体 左旋多巴或其复方制剂无效,本品常可有效 可与左旋多巴复方制剂合用 消化道反应及开关现象较左旋多巴少,精神症状多 小剂量开始,缓慢加量 禁忌症同左旋多巴相似 金刚烷胺 抗病毒药 促进DA的合成、释放、再摄取,也可激动DA受体 疗效不如左旋多巴,与抗胆碱药相似 见效快,2天后作用达高峰,5-12周后疗效减退 与左旋多巴制剂合用有协同作用 常见副作用为下肢出现网状青斑及踝部水肿 单胺氧化酶B抑制药 盐酸司来吉兰(商品名、异名较多,如:丙炔苯丙胺,眯多吡) 特异
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