Dr.于士柱讲课内容-组织细胞增生性病变的病理学与鉴别要点.docVIP

组织细胞增生性病变的病理学与鉴别要点 于士柱 天津医科大学总医院 天津市神经病学研究所 一、组织细胞增生症X ㈠ 同义词： 组织细胞增生症XHistiocytosis X；HX是一组原因不明的树突状郎格罕细胞(Dendritic Langerhans’ cells )增生性疾病，故又称其为郎格罕细胞组织细胞增生症( Langerhans’ cell histiocytosis )或郎格罕细胞肉芽肿Langerhans’ cell granuloma）。HX包括嗜酸性肉芽肿Eosinophilic granuloma；EG，韩薛柯病Hand-Schüller-Christian disease；HSCD及勒雪病(Letterer-Siwe disease；LSD)。当HX以EG的形式累及下丘脑和神经垂体时又叫做下丘脑肉芽肿Hypothalamic granuloma），盖奇尔肉芽肿Gagel’s granuloma）或阿亚拉病Ayala’s disease）。 ㈡ 发病率、年龄与性别： 在15岁以下儿童中HX的发病率为0.2~0.5例/10万人/年，其中以EG最常见。EG可发生于任何年龄，但以儿童和青少年多见，20岁以下者占62%；HSCD的发病年龄比EG小，常见于5岁以下儿童；LSD一般发生于3岁以下婴幼儿。HX的发病无明显性别差异。 ㈢ 发生部位： EG为单发性HX，最好发于颅骨