路易体痴呆专家共识幻灯片.pdfVIP

1 / 36 路易体痴呆中国专家共识 制定者：中国微循环学会神经变性病专业委员会 通讯作者：北京协和医院神经科 李延峰 doctorliyf@163.com http:// 2 / 36 概述 路易体痴呆（dementia with Lewy body， DLB）是最常见的神经变性病之一，其主要的临床 特点为波动性认知功能障碍、视幻觉和类似帕金 森病的运动症状，患者的认知障碍常常在运动症 状之前出现，主要病理特征为路易氏体（Lewy body， LB）广泛分布于大脑皮层及脑干。 FrederickLewy 于1912 年首先在原发性帕金 森病患者的中脑黑质细胞内发现一种胞浆内包涵 [3] 体 ，这种包涵体也被其他学者所证实，并被命 名为路易氏体。1960 年代有病理学家发现一些痴 呆患者的新皮层内也存在有LB，当时认为这种痴 呆患者相当少见。直到1980 年代新的组织化学染 http:// 3 / 36 色技术出现，可以较为容易发现LB，有越来越多 的痴呆患者被发现与LB 有关。 1961 年冈崎（Okazaki）等首先对这一类痴 呆患者的病理及临床表现进行了详细描述，并提 出了DLB 这个病名，此后，还出现了其它一些与 DLB 相关的疾病名称，如弥漫性路易体病 （diffuse Lewy body disease），皮质路易体病 （cortical Lewy body disease），老年痴呆路 易体型（seniledementia of Lewy body type），阿尔茨海默病路易体变异型（Lewy bodyvariant of Alzheimer’s disease）。1995 年第一届Lewy 包涵体痴呆国际工作会议统一了该 病命名，称为Lewy 包涵体痴呆，即路易体痴呆 （DLB）（ICD-10 和DSM-V 中还未将DLB 列为独 立的疾病单元）。 http:// 4 / 36 近年来研究认为DLB 占老年期痴呆的15%- 20%，仅次于阿尔茨海默病（Alzheimer’s disease，AD），占第2 位。关于DLB 患病率的流 行病学调查很少。根据非基于人口的研究DLB 的 患病率在65 岁以上老年中为3-26.3%, （在所有 痴呆中占的比率），与尸检的结果 15-25%类似[1, 2] 。基于少量的人口学调查，在65 岁以上人口 中，DLB 的患病率为0.1-2%, 在75 岁以上人口中 为5%。DLB 通常很少有家族遗传倾向。 DLB 的病因及发病机制目前尚不清楚，研究 证实，DLB 的胆碱能及单胺能神经递质损伤可能 [2] 与患者的认知障碍和锥体外系运动障碍有关 。 遗传学研究发现部分DLB 患者和家族性PD 患者存 在α-突触核蛋白基因突变，该基因产物α-突触 核蛋白既是路易体的成分，也是老年斑的成分， http:// 5 / 36 推测可能与DLB 的发病有关；此外，APOE ε4 基 [3] 因也可能是DLB 的危险因素 。 Lewy 体广泛分布于DLB 患者的大脑皮层及皮 层下核团，它是一种胞浆内的嗜伊红圆形小体。 一般认为，Lewy 体是α－突触核蛋白由可溶性变 为不溶性异常聚集而成，影响α－突触核蛋白表 达和代谢的因素可能与DLB 发病有关。在部分 DLB 和家族性PD 中有α-突触核蛋白的基